30岁男性，表现为面-臂肌张力障碍发作（faciobrachial dystonic seizures，FBDS）。发作期和发作间期的脑电图正常。脑脊液化验无殊。头颅MRI示左侧尾状核和苍白球强化病灶（图1）。血清LGI-1（富亮氨酸胶质瘤失活1蛋白）抗体阳性。全身CT扫描未发现恶性肿瘤。患者行5个周期的血浆置换后再接受长期的激素治疗，完全恢复。5月后复查头颅MRI，发现病灶强化信号减弱（图2）。LGI-1是一种与电压门控钾离子通道相关的分泌蛋白，在新皮质与海马区高度表达。LGI-1突变见于合并听觉症状的常染色体显性遗传颞叶癫痫（autosomal dominant partial epilepsy with auditory features，ADPEAF）。本例患者无ADPEAF的临床症状。关于FBDS是一种癫痫发作还是肌张力障碍仍存在争论。本例患者基底节区受累可与这一争议相关。
图1：治疗前增强MRI
图2：治疗后复查增强MRI
[参考文献]
Plantone D, Renna R, Grossi D, Plantone F, Iorio R.Teaching NeuroImages: Basal ganglia involvement in facio-brachial dystonic seizures associated with LGI1 antibodies.Neurology.2013 Apr 23;80(17):e183-4.
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