19世纪Aran、Charcot、Duchenne等学者将ALS主要分为进行性延髓麻痹型ALS、经典肢体发病型（夏科）ALS和下运动神经元型进行性肌萎缩（PMA）：近年发现该病存在多种临床变异型，不同的变异型在临床表现和预后方面存在很大差异。FAS和FLS为临床中较常见的变异型ALS。这些患者多具有较长的生存期。

FAS约占运动神经元病的5％，是由Vulpian于1886年首先描述，1888年Gowers在他的著作神经系统疾病（Diseases ofthe Nervous System）中对其进行详细图解。该病曾被命名为Vulpian-Bernhart综合征、ALS的肩肱型、神经源性桶人综合征（neurogenic man-in-a-barrel-syndrome）、悬臂综合征（hanging-arm syndrome）、双臂肌萎缩性瘫痪（brachial amyotrophic diplegia）。1998年由Hu等将其命名为FAS。

FLS首次被Pierre Marie和他的学生Patrikios在1918年描述，故称之为Marie-Patrikios型，又称为ALS的假多神经炎型或ALS的腓肠型。

FAS的典型表现为进行性近端为主的双上肢无力和萎缩。没有或仅有其他节段轻度受累的表现，球部和下肢没有明屁的功能受累。由于三角肌、冈上下肌、胸锁乳突肌、小圆肌以及手部肌肉萎缩，出现双上肢肩部下沉以及旋前的特殊姿势，又称为“桶人综合征”。FLS典型表现为非对称性的双下肢无力和萎缩，远端重于近端，查体可发现双下肢跟腱反射消失；病情进展缓慢。FA和FL累及其他节段的时间间隔越长，其生存期越长。

FAS（FLS）下运动神经元体征均较突出，早期上运动神经元体征不明显，晚期可出现上运动神经元损害的表现，但分布与下运动神经元体征不在同一区域，与经典ALS不同。

因FAS与FLS是ALS的变异型，故首先满足确诊或很可能级别的ALS诊断。其次，要结合体征分布特点和病程进展速度来考虑是否能诊断FAS或FLS。需要强调的是，诊断的核心是临床体征局限在一个区域的时间一定要大于12个月。

应注意与脊髓型颈椎病、平山病（Hirayama病）、双侧臂丛病变、多灶性运动神经病、包涵体肌炎以及脊髓灰质炎后综合征等鉴别。FLS早期主要表现为单侧下肢远端无力以及跟腱反射消失，提示周围神经受累，临床上易误诊为周围神经病。

无特殊治疗。对症支持为主。利鲁唑是目前美国及欧盟对ALS唯一批准的治疗用药，可延长患者生命但不能逆转病程。但尚无研究对FAS使用效果进行独立评价。

[参考文献]

1.姚生,戚晓昆,刘建国,段枫.连枷臂(腿)综合征的临床、电生理和病理特点.中国神经免疫学和神经病学杂志,2012年4期.

2.Wijesekera LC, et al.Natural history and clinical features of the flail arm and flail leg ALS variants.Neurology. 2009 Mar 24;72(12):1087-94.