中年女性，右侧颞骨区病灶
患者，女，42岁。患者于1年半前出现右耳闷胀，并伴有听力下降、耳鸣，时有耳痛。吃硬食时自觉耳前及右耳酸胀痛。近一个月来上述症状加重。既往体健。专科检查：右耳外耳道前壁见一肿物，堵塞整个外耳道，鼓膜显示不清。左耳（-）。右耳前后区未触及肿大淋巴结，无压痛。生化指标无特殊。
CT表现：右侧颞骨、蝶骨大翼、乳突前部见不规则膨胀性骨质破坏，骨质破坏区不规则软组织肿块影，最大横截面积约32mm×32mm，增强后软组织肿块内明显强化（图1）。右侧听小骨局部受压内移。增强MRI表现：右侧颞骨、乳突前部及右侧颞下颌关节周围示不规则形异常强化信号影，大小约29mm×28mm×28mm。右侧颞叶底部受压变形，病灶部分侵入外耳道及乳突内（图2）。相邻颞骨、乳突前部及外耳道骨壁骨质破坏。CT引导下穿刺活检病理诊断为右侧外耳道、颞骨软骨母细胞瘤，呈侵袭性生长（图3）。
最终诊断
软骨母细胞瘤
软骨母细胞瘤又称成软骨细胞瘤，约占原发骨肿瘤的1％。软骨母细胞瘤起源于成软骨细胞或成软骨结缔组织；根据WHO（2013）软组织与骨肿瘤组织学分类，本病为交界性骨肿瘤（偶可见转移）。软骨母细胞瘤一般发病年龄较轻，绝大多数在20岁以下，可发生在任何软骨化骨的部位，几乎恒定地起源于骨骺或与骨骺相关的骨端和骨突，部分可向干骺端侵犯，部分病例有侵袭性生长及局部复发倾向，甚至可发生转移。发生于非典型部位的软骨母细胞瘤少见。
本例发生于42岁女性右侧颞骨区，发病年龄及部位均不典型。对于非典型部位的软骨母细胞瘤由于发生骨较小，骨皮质较薄，因此肿瘤在X线及CT上大部分呈膨胀性、溶骨性骨质破坏，可伴软组织浸润，表现出侵袭性生长的特征。在MRI T1WI上呈低信号，T2WI上呈高信号，与一般骨肿瘤难以区别，而Gd-DTPA增强病灶内无坏死囊变区，可呈明显强化，这与病理上该肿瘤以富于血管的疏松结缔组织内含有大量成骨细胞、骨样组织和成骨组织为特征有关。 颞骨区软骨母细胞瘤临床常见症状有听力减退、耳闷、耳鸣、颞区触及活动较差的质硬肿块等。
颞骨区的膨胀性骨质破坏需与骨巨细胞瘤、骨样骨瘤、骨肉瘤等疾病鉴别。本例主要与软骨母细胞瘤样骨肉瘤鉴别，后者典型影像学表现伴有骨膜反应、软组织肿块及肿瘤骨形成，且增强扫描呈不均匀的明显强化，由于其恶性生长方式，软组织肿块与周围结构边界不清。发生于不典型部位的软骨母细胞瘤受累骨广泛毁损或有骨皮质破坏，治疗可行全切根除，以减少复发可能。
专家点评
软骨母细胞瘤好发于青少年长骨骨骺，表现为局部骨质破坏，周围伴有明显骨髓和软组织水肿。如果发生于上述典型部位，并出现骨质吸收并周围水肿，则诊断容易。但软骨母细胞瘤不仅限于上述典型部位。如本例出现于右侧颞骨，诊断相对困难。但仍然可发现一些有意义的征象。如病变区域骨质膨胀，是病变生长缓慢的征象，从而提示良性病变。颅骨内外板的骨质不连续，提示病变的侵袭性。病变位于颞骨区域的骨质破坏伴周围的水肿，提示可能为相对常见于此部位的三种病变，即骨母细胞瘤、软骨母细胞瘤、Langerhans细胞组织细胞增生症。后者常见于儿童，骨质破坏或吸收边界锐利，似局部的单纯骨质缺损，很少出现骨质膨胀，软组织改变较轻。前两者有时区分较为困难，但骨母细胞瘤病变中心区域常见明显钙化或骨化。由于此例病变中心只有轻微的点状钙化或骨化样高密度影（也可能为破坏残留的骨质），不像骨母细胞瘤中心常见的明显钙化，由此推测，更可能为软骨母细胞瘤。当然，最终需病理学的检查并与影像学结合，得出更准确的诊断。病理诊断为颞骨软骨母细胞瘤累及外耳道，呈侵袭性生长。与影像诊断是符合的。
对于此病例的正确诊断，依赖于对良性骨肿瘤的特征性征象和好发于此部位的良性骨病变类型的熟悉程度。如果判断为恶性病变，很可能偏离方向而考虑骨转移瘤、骨肉瘤、软骨肉瘤、骨髓瘤、淋巴瘤等等。 而如果判断为良性病变或侵袭性的良性骨肿瘤，则能将诊断范围疾病局限于骨母细胞瘤，软骨母细胞瘤，Langerhans细胞组织细胞增生症。这是诊断的关键所在。
（青岛大学附属医院放射科 陈海松）
[参考文献]
孙士庆，陈海松.右侧颞骨侵袭性软骨母细胞瘤.放射学实践.2015年7期