小脑性共济失调的鉴别诊断

共济失调是指小脑、本体感觉以及前庭功能障碍导致的运动笨拙和不协调,累及躯干,四肢和咽喉肌时可引起身体平衡、姿势、步态及言语障碍。小脑性共济失调是最常见的类型,主要症状包括姿势和步态异常,随意运动协调障碍(辨距不良,意向性震颤,写字过大征等),言语障碍(暴发性或吟诗样语言等),眼球运动障碍(眼震等),肌张力减低(钟摆样腱反射等)。


表  小脑性共济失调的鉴别诊断

病程

病因

急性(短暂性)

☆中毒,包括酒精,锂,巴比妥,苯妥英或其他抗癫痫药物(伴构音障碍,眼球震颤)

乙酰唑胺反应性发作性共济失调

儿童期高氨血症

急性,通常可逆

☆感染后,伴脑脊液炎症性改变

病毒性小脑炎

黏液水肿

急性(持续性)

发病时极度高热伴昏迷

中毒,汞化合物或甲苯(吸胶毒;喷涂)

缺氧后伴意向性肌阵挛

掺杂的海洛因(吸食毒品,“追龙”)

亚急性(数周)

脑肿瘤,例如髓母细胞瘤,星形细胞瘤,血管母细胞瘤和转移瘤(常伴头痛和视乳头水肿)

酒精性-营养缺乏性

副肿瘤性小脑变性

克雅病

小脑脓肿

Whipple病(典型的伴肌阵挛和眼咀嚼运动)

口炎性腹泻(麸质性肠病)

多发性硬化

慢性(数月至数年)

Friedreich共济失调和其他脊髓小脑变性;其他遗传性小脑变性(橄榄核脑桥小脑变性;小脑皮质变性)

成人型脆性X前突变综合征

遗传代谢病,常伴有肌阵挛

儿童期共济失调,包括共济失调毛细血管扩张症,小脑发育不全


图  小脑性共济失调的诊断思维


(可点击图片放大阅读)


图表整理:zy

图文审校:zyx


[参考文献]

1.Allan Ropper, Martin Samuels, Joshua Klein.Adams and Victor's Principles of Neurology 10th Edition.McGraw-Hill Education/Medical,2014

2.贾建平,陈生弟.神经病学(第七版).人民卫生出版社, 2013



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