外伤后发现的额叶病变
患者，女，37岁，外伤后行头颅CT检查发现右侧额叶病变（图1-2），为进一步检查收入我院行MRI检查 （图3-6）。既往史无特殊。查体：神志清，查体合作，对答切题。实验室检查无异常。CT检查：右侧额部颅板下囊实性占位性病变，最大切面约5.8cm×4.8cm，内见条状钙化，病灶以宽基底贴于颅骨内板并邻近颅板骨质变薄，侧脑室受压，中线结构轻度左移（图1a、b）。MRI检查：右额部颅板下囊实性肿块，实性部分呈等T1、长T2信号，灶周轻度水肿，增强扫描呈不规则厚壁环形强化（图1c-f）。
诊治经过
手术所见：右额下回后方一实性肿物，其基底为脑表面，大小约5cm×5cm，质软，色暗红，血供丰富，无包膜，见肿瘤突出脑皮层表面并向四周硬膜下腔延伸，肿瘤侵入脑内达3cm，与正常脑组织分界不清。病理检查：考虑为中枢神经系统原始神经外胚层肿瘤（图1g） 。 免疫组化：GFAP（++）、S100（+）、P53散在（+）、Vim（+）、EMA（-）、NF-L+H（-）、PCNA（+）、Ki67（平均约10％-30％，+）、CEA（-）、PR（-）、SYN（+）、CgA（-）、CD99（-）。
最终诊断
中枢神经系统原始神经外胚层肿瘤
讨论
原始神经外胚层肿瘤（primitive neuroectodermal tumor，PNET）是一类由原始神经上皮细胞衍化而来的高度恶性肿瘤，侵袭性强、预后差。发生在幕上的PNET极为少见，仅占整个颅脑肿瘤的0.1％左右，约85％的患者为儿童，成人发病者更为罕见。2007年WHO将中枢神经系统胚胎性肿瘤中的幕上原始神经外胚层肿瘤（supratentorial primitive neuroectodermal tumor，SPNET）以及位于脑干、脊髓的类似肿瘤归于一类，并改称为中枢神经系统原始神经外胚层肿瘤。
病理上肿瘤实质由类似胚胎神经管原始未分化细胞构成，细胞密度高，胞外水含量低，核分裂易见，Homer-Wright假菊形团块样结构为其特征性表现，可伴有出血、坏死，免疫组化检测示瘤细胞NSE、CgA、Syn、Vim、GFAP可呈阳性。肿瘤细胞生长迅速，达到室管膜或软脑膜可通过脑脊液扩散。
SPNET影像学特征为：①肿瘤多分布于额、颞叶，少数肿瘤位于枕叶，多呈类圆形或分叶状，病灶边界较清，不伴或仅伴轻度瘤周水肿；②肿瘤CT平扫呈稍高密度，MRI平扫表现为T1WI呈等或稍低信号，T2WI呈等或稍高信号，DWI上呈等高、高信号，CT或MRI增强扫描肿瘤实质常表现为均匀或不均匀明显强化；③肿瘤多伴有不同程度囊变，囊变多位于病灶周边；④瘤内可见出血、钙化及血管流 空，钙化少见(少于10％）。本例病灶位于额叶，呈囊实性，囊性部分位于病灶周边，灶内伴钙化，增强扫描实质部分明显不均匀强化，灶周水肿不明显，与文献报道基本一致。
SPNET的术前定性诊断有一定困难，影像学表现应与高级别星形细胞瘤、少枝胶突细胞瘤、原发性颅内淋巴瘤、脑膜瘤等鉴别。 高级别星形细胞瘤具有更广泛浸润生长的趋势，灶周水肿明显；少枝胶突细胞瘤多伴钙化，灶周常有水肿；原发性颅内淋巴瘤肿瘤形态多不规则，边界欠清楚，肿瘤实质一般均匀，出血、钙化罕见；脑膜瘤位于脑外对脑组织造成压迫征象，女性多见，增强扫描多呈明显均匀强化，瘤内出血与囊变少见，可见“脑膜尾征”。
中枢神经系统原始神经外胚层肿瘤（CNSPNET） 属于高度恶性的胚胎性肿瘤，多见于儿童、青少年，患者预后差，有学者认为CNSPNET与发生在小脑的髓母细胞瘤是同一肿瘤，只是发病部位不同，虽然这一观点在病理学上尚有争议，但两者在临床表现、影像学特点及病理学改变上的确有很多相似之处。CNSPNET好发部位是大脑半球，易累及皮质，通常位置较浅，而脑内高级别星形细胞瘤通常位于白质区，位置较深。CNSPNET相对有特征性的影像学表现是水肿较轻甚至没有水肿。CNSPNET是高度恶性肿瘤，具有脑恶性肿瘤的共同特点，如肿瘤出血、囊变、坏死常见，CT或MRI增强扫描肿瘤实质常表现为不均匀明显强化；肿瘤由原始未分化细胞构成，细胞密度高，细胞核大，细胞浆相对较少，导致肿瘤在CT平扫上呈较高密度，T1WI、T2WI肿瘤实质区一般呈等信号，在扩散加权像上肿瘤扩散中度受限。 脑内具有这些征象的恶性肿瘤，水肿通常较明显，而正如本例所示，CNSPNET水肿较轻甚至没有水肿。 当然，其他类型的胚胎性肿瘤，如室管膜母细胞瘤、髓上皮瘤等也具有恶性程度高、肿瘤周围水肿较轻的特点，确诊尚需病理学检查。
总之，发生于儿童、青少年大脑半球的脑肿瘤，具有出血、囊变、坏死、不均匀强化、侵袭性强和扩散受限等恶性脑肿瘤征象，而水肿却较轻，应该想到CNSPNET的可能。
[参考文献]
张丽萍，唐秉航. 中枢神经系统原始神经外胚层肿瘤. 放射学实践. 2013年9期