伴有结膜充血和流泪的单侧短暂性神经痛样头痛(short-lasting unilateral neuralgiform headache with conjunctival injection and tearing，SUNCT)是一种罕见的头痛，多见于中老年人，也可见于儿童和青少年。SUNCT和伴有颅自主症状的单侧短暂性神经痛样头痛(short-lasting unilateral neuralgiform headache with cranial autonomic symptoms，SUNA)、丛集性头痛及阵发性偏侧头痛一起归类于三叉自主神经性头痛(trigeminal autonomic cephalagias，TACs)。现就其诊断和治疗进展做一综述。

一、SUNCT的诊断

1978年由Sjaastad等首次报道SUNCT，但未提出该病的诊断，之后报道逐渐增多。直到2004年第2版头痛国际分类中才有了诊断标准，2013年在第3版头痛国际分类中又对其进行了修订，详见表1-4。SUNCT多见于中老年人患者，平均发病年龄50岁，最小发病年龄5岁，最大发病年龄88岁。该病发作具有季节周期性，在春季和秋季多见。绝大多数为散发，也有家族性SUNCT的报道。

SUNCT临床表现为：疼痛发生在眼眶、眶周区域，可放射至同侧前额、颞部、鼻部、颊部和上颚部。疼痛性质为灼烧样、针刺样或搏动样。疼痛剧烈，难以忍受。持续数秒钟到数分钟，在发作间期没有症状。与三叉神经痛(trigeminal neuralgia，TN)相反，没有不应期。疼痛发作时往往伴有自主神经症状。Favoni等对158例SUNCT患者自主症状的频率总结如下：结膜充血100％，流泪100％，流鼻涕48.7％，鼻塞32.9％，眼睑水肿31.6％，上睑下垂29.7％，脸红7.6％，出汗7.6％，瞳孔缩小4.4％，瞳孔散大1.3％，唾液分泌0.6％，其他2.5％。如果患者具有SUNCT的疼痛特征，但无结膜充血和流泪或只有两项中的一项，且伴有其他自主症状的，要考虑SUNA而非SUNCT。SUNCT的诱发因素包括触摸眶周、颞部及眼鼻区域，风吹，咀嚼，亮光，噪声，热。酒精不会诱发。体格检查可出现患侧角膜反射异常。瞳孔测量计数据显示SUNCT患者病变影响眼部交感神经的功能，可能会造成瞳孔散大。

在TACs中，SUNCT应与丛集性疼痛和发作性偏侧头痛进行鉴别，详见表5。

SUNCT还应该与TN鉴别。TN更常见，疼痛通常可以向较低的三叉神经分支传导，而SUNCT的疼痛部位通常固定。TN中的自主神经症状通常较轻，仅出现在终末阶段，在发病频率最高时可出现流泪。TN中通常存在不应期，SUNCT缺乏不应期。

SUNCT多为原发性，其病理生理学机制尚不清楚，可能与下丘脑后部代谢活跃、灌注增加有关。1991年首次报道桥小脑角动静脉畸形(AVM)可引起SUNCT，2005年Black等总结继发性SUNCT原因：桥小脑角AVM、静脉血管瘤和星形细胞瘤，脑干海绵状血管瘤，眼外伤，艾滋病患者的后颅窝病变，脑血管压迫三叉神经，三叉神经病变，基底压迫(成骨不全症)，脑干背外侧梗死，HIV(颅内无病变)，分泌催乳素的垂体腺瘤，静脉窦平滑肌肉瘤，眶内(颅外)囊状肿瘤，神经纤维瘤病2型，眶内(颅内)肿瘤转移。此后又发现巨泌乳素瘤侵犯海绵窦也可引起SUNCT。文献报道治疗泌乳素瘤患者所用的多巴胺激动剂可以诱发SUNCT，如溴麦角环肽、麦角乙脲、奎高利特和卡麦角林。对于临床诊断为SUNCT的患者，如头颅MRI平扫未发现病变，还应进行头磁共振脑血管造影(MRA)、时间飞跃法磁共振血管成像(3D time of flight magnetic resonance angiography，3D-TOFMRA)和垂体MRI检查，必要时还应进行传染病检查，以除外继发性原因。

二、SUNCT的治疗

SUNCT首选药物治疗，因其为神经样疼痛，临床可选用抗癫痫药物，然而不同的抗癫痫药物疗效如何未见到大样本的随机对照研究。Favoni等对文献中SUNCT的多种用药及有效率进行了总结：拉莫三嗪(400mg/d)64.2％(52/81)，加巴喷丁(3600mg/d)33.8％(24/71)，托吡酯32.6％(14/43)，卡马西平(200-1200mg/d)21％(25/119)，奥卡西平14.3％，唑尼沙胺在2例患者中1例有效；皮质激素31.8％(7/22)，维拉帕米5.5％(1/18)，吲哚美辛0.78％(1/129)，其他的非甾体抗炎药无效；静脉注射利多卡因84.6％(22/26)，利多卡因封闭81.8％(9/11)。A型肉毒毒素可治疗TN和雷诺综合征的疼痛等神经病理性疼痛。2013年报道40IU A型肉毒毒素治疗SUNCT 1例，注射后头痛戏剧性好转，疗效维持18个月。作者用A型肉毒毒素治疗1例12岁的SUNCT患儿，注射后第7天患儿完全无痛且停用口服药物，至今已随访9个月，一直未出现疼痛发作。作者认为对于首次发病的SUNCT(12岁以上)可以首选A型肉毒毒素在患者疼痛部位局部皮下注射治疗。

对于药物治疗无效的患者，可以采用手术治疗，包括：微血管减压术、局部神经阻滞、甘油损毁术、γ刀手术、射频热凝术和经皮球囊压迫术、神经刺激术。16例行微血管减压术的患者中12例完全缓解，疗效维持32个月。25例患者行枕大神经阻滞，7例反应良好。3例行三叉神经节甘油损毁术后获得完全缓解，疗效维持7个月至4年不等，也有疗效仅持续几周。2例行三叉神经节和蝶颚神经节γ刀治疗，1例疼痛完全缓解39个月，另1例随访4个月，偶有发作。2例行三叉神经节γ刀治疗，1例疼痛缓解2个月，另1例无改善。2例行三叉神经节射频热凝术，疼痛分别缓解2年和3年。2例行脑深部电刺激术(deep brain stimulation，DBS)，1例在不用药物的情况下疗效维持12个月，另1例辅助口服拉莫三嗪疼痛缓解。

SUNCT逐渐被临床医生所认识，早期诊断并进行必要的检查以确定是原发性还是继发性，进而采取积极有效的治疗措施，可最大限度地解除患者的痛苦，减少患者的经济负担。

中华神经科杂志  2015年1月第48卷第1期

作者：张毅  马蕴青  连亚军（郑州大学第一附属医院神经内科）