1.对象：为1997-2011年间在北京协和医院行TLE手术并符合入组标准的89例患者。入组标准：（1）术后随诊至少2年以上；（2）术后疗效好，达到Engel疗效I级（术后无发作，或仅有先兆发作）；（3）术前长程录像-脑电监测能清晰显示至少一次CPS（伴或不伴继发大发作）。术式包括选择性海马杏仁核切除术或颞叶前部切除术。术后病理均有海马硬化。

2.方法：对上述89例患者术前长程录像-脑电监测中发作录像进行分析。重点关注CPS中出现的DP。由于患者下肢常被物体（如被子）遮盖或不在监测视野范围内，我们只关注上肢出现的DP。本研究中，DP定义为上肢不自主、持续性肌肉收缩而引起的扭曲样、不自然的异常姿势。录像显示不清楚的发作或上肢表现难以与肢体强直动作相区别的发作均予以排除。为了分析DP出现的时间，我们把CPS平均分成前、中、后三个时段。在录像分析中，重点观察DP出现的时间段和侧别，之后将DP侧与致痫区侧（即切除侧）进行对比分析。本研究采用阳性预测值(positive predictive value, PPV)来判断DP定侧致痫区价值。PPV=DP正确定侧的患者数/出现DP的 患者数×100%。

1.一般情况：89例患者（男：56例，女：33例）的平均手术年龄：36±6（21-54）岁，平均发病年龄：9±56（1-34）岁。42例患者行左侧切除术，47例右侧切除。术后平均随诊年数：4.5±2.3（2-15）年。

2.DP发生情况、DP与致痫区的侧别关系：89例患者共监测到424次CPS（平均：4.8次/患者，范围：1-26次），其中37例患者（41.6％）共 92次CPS（21.7％）出现了DP。92％的DP出现在发作的中间三分之一时段， 无一例患者的发作是以DP起始的。绝大多数患者DP表现为一侧手腕部及掌指关节屈曲状姿势，指间关节屈曲或伸直，常伴同侧肘关节屈曲（图1），有时伴缓慢扭转动作。

在出现DP的发作中，除了3例患者各有一次CPS中同时或先后出现双侧上肢DP之外，其余34例患者每次CPS中均只有一次一侧上肢的DP，其中仅有一例患者在多次发作中出现DP侧不恒定情况。对比DP侧和切除侧，发现绝大多数DP出现侧即为致痫区的对侧，提示DP能够很好的提示致痫区侧。排除一次CPS中出现双侧上肢DP（3例）和多次发作中DP侧不恒定（1例）的病例，对其余DP恒定出现在一侧的33例患者进行定侧价值评估。在33例患者中，有2例患者的DP定侧错误（DP与致痫区位于同侧），故PPV为93.9％。对上述一次CPS中出现双侧上肢DP的3例患者进一步分析，有2例患者的双侧DP是先后发生的，并且先出现的DP侧也即为致痫区的对侧。另1例患者双侧DP同时出现。

讨论

我国约有900万癫痫患者，其中活动性癫痫患者约占三分之二。大约有4.5％的癫痫患者可能适合手术治疗，在我国约有至少40万的患者。随着人们对药物难治性癫痫尽早行术前评估观念的接受及各种定位技术的应用，近10余年国内癫痫外科手术量不断增加。在所有定位致痫区的方法中，发作症状学分析仍是最基本的定位手段。

本研究着眼于临床上最常见的药物难治性癫痫——MTLE，对CPS中的DP进行分析。本组患者均为术后至少2年无发作的病例，保证了切除侧就是致痫区侧，即符合诊断MTLE的“金标准”。本研究结果显示，DP具有较高的定侧致痫区价值，即DP侧的对侧为致痫区，PPV接近94％。以往研究显示，DP对致痫区的定侧准确性＞90％。我们的结果与以往的研究一致，均提示DP是很可靠的定侧体征。本研究中，约42％的患者出现了DP，这一比例与以往多数报道相似，提示DP的出现率较高。本组病例中，DP最常表现为一侧手腕部及掌指关节屈曲状姿势，指间关节屈曲或伸直，常伴同侧肘关节屈曲，是个较明显的体征，临床上容易辨认。另外，除了极少数患者的DP侧在多次发作中不恒定外，绝大多数患者的DP均可在多次发作中恒定地出现在一侧上肢。而且，从发生的时间段上看，DP不是发作的首发表现，而是更多地出现在发作中期。因此，DP是一个具有高发性、刻板性和稳定性的发作期征象，结合其较高的定侧致痫区价值，提示我们在术前定位评估时应当予以重视，以提高手术效果。本研究中，也有少数患者在一次发作中出现双侧上肢的DP。进一步分析显示，如果双侧DP先后发生则先出现的DP也具有定侧价值（也为致痫区的对侧）。但本研究中出现这种情况的病例数太少，是否先出现的DP侧具有恒定的定侧意义，尚需进一步研究证实。

DP产生机制目前尚不完全清楚。很显然，作为一种运动症状，DP不是颞叶本身受累的表现。本研究中，DP均不是发作的首发表现，而是更多地出现在发作中期，提示DP的产生很可能是放电传导至颞叶外症状产生区的结果。据推测，致痫区同侧的基底节受累与对侧肢体出现DP密切相关，这一判断得到了包括颅内神经电生理和功能影像研究的支持。另外，颅内电生理研究显示，在DP出现时， 对侧颞叶和额叶也常有广泛累及；发作间期（18F-FDG）PET研究也显示，除了同侧壳核外，DP患者还存在额叶甚至顶叶的低代谢改变。综上研究，提示DP产生可能是由皮质（额颞顶叶）和皮质下结构（基底节尤其是壳核）共同所构成的致痫网络联合作用的结果，而非单纯由某一局限性结构受累所致。

需要指出的是，症状学分析仅仅是辅助定位致痫区的方法之一，应注意症状学分析的局限性。实际上，本组患者的术前评估是在对包括症状学分析在内的所有定位方法（其他如电生理、影像学等）综合分析的结果。

在MTLE患者的CPS中，DP具有发生率高、容易辨认及定侧致痫区准确性高的特点。在癫痫术前定位中应予以重视，以提高手术疗效。

中华医学杂志  2014年12月第94卷第45期  

作者：金丽日 吴立文 崔丽英 卢强 黄颜 高晶（中国医学科学院 北京协和医学院 北京协和医院神经内科） 窦万臣 王任直（中国医学科学院 北京协和医学院 北 京协和医院神经外科）