33岁男性，因逐渐加重的抑郁症状和新出现的意识障碍被家属送至急诊室，病程5天。先前有自杀未遂史，无其他疾病史，也并未服用任何药物。实验室检查提示代谢性酸中毒，阴离子间隙32mmol/L。血浆渗透压558mmol/kg，渗透压间隙268mmol/kg。肝酶轻度升高，天门冬氨酸氨基转移酶242U/L，丙氨酸氨基转移酶247U/L。患者意识障碍迅速恶化，予气管插管转至重症监护室。头颅CT正常。头颅MRI提示双侧壳核病变。
（图：A：T2WI；B：T2梯度回波序列；C：T1WI）
怀疑患者毒酒摄入，立即予以甲吡唑、硫胺素、叶酸和维生素B6等治疗，同时行血液透析。最初的血清甲醇水平为231mmol/L，其对治疗反应良好，36小时后已经检测不到。拔管后1周，患者表现为严重的僵直和运动迟缓，伴有明显的上下肢无力。同时，患者因视网膜毒性出现严重的视觉障碍。2月后，积极的物理疗法取得了一定成效，患者可在帮助下行走，四肢肌力恢复至4级以上。
甲醇中毒
甲醇中毒相对罕见，但致死率很高。摄入的甲醇在体内通过乙醇脱氢酶代谢成甲醛，继而通过甲醛脱氢酶变成甲酸。甲醇中毒的特征性表现为高阴离子间隙代谢性酸中毒和视觉障碍。甲酸引起视神经脱髓鞘和坏死，可致11-18%的患者永久性损害。尽管少见，甲醇中毒导致壳核坏死先前已有报道。患者可出现僵直，运动迟缓，面具脸，言语异常和震颤。壳核代谢所需氧和葡萄糖消耗相对较大，对甲酸聚积敏感，可局部抑制细胞色素氧化酶的活性。甲吡唑为首选治疗，但乙醇也是一个替代选择。两者均可抑制乙醇脱氢酶，阻止甲酸的积累。血液透析可同时进行，去除甲醇和甲酸并纠正酸中毒。
[参考文献]
Aleksi Suo, James Scozzafava.Neurotoxic overdose in a young man.J Clin Neurosci. 2016 Jan;23:129,170.
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