常见反射性癫痫的临床和电生理特征

反射性癫痫(reflex epilepsy),又称为诱发性癫痫,指某种环境中或内在的特异性或非特异性刺激,通过丘脑-皮层系统的激活 , 诱发出现全身强直-阵挛发作、部分性发作、失神发作或肌阵挛发作。早在1885年,Gowers就报道了闪烁的光源可引起癫痫发作。本病临床上相对少见,国外报道发病率为1%-7%,多发生在青春期,且随年龄的增长1/3患者有自愈倾向。其临床类型包括视觉性、听觉性、躯体感觉性、内脏感觉性、精神反射性、自我诱发性和条件反射性,其中以视觉性癫痫最为常见。一旦诊断明确,应尽量避免诱发因素。


表  常见反射性癫痫的临床和电生理特征


发病年龄

病因

诱发或反射特征

反射性癫痫发作或其他癫痫发作类型

脑电图特点

Dravet综合征(严重的婴儿肌阵挛癫痫)

2-12月

遗传(SCN1A突变,罕见SCN2A错义突变

光敏感常见(40%-60%患者),图案敏感或闭目诱发也有报道

反射性肌阵挛,开始为热性惊厥随后出现复杂部分性发作不典型失神发作

初期正常,全面性棘波或多棘波,局灶性异常

婴儿肌阵挛癫痫

3-36月

推测遗传可能,30%的患者有热性惊厥或癫痫阳性家族史

突然的听觉或触觉刺激

自发肌阵挛发作,1/3的患者可有包括身体上部在内的反射性肌阵挛

发作期:全面性多棘波、多棘-慢波-慢波

发作间期:通常正常

反射性婴儿肌阵挛癫痫

3-24月

推测遗传可能,50%的患者有热性惊厥或癫痫阳性家族史

突然的听觉或触觉刺激

反射性肌阵挛、罕见自发肌阵挛发作

发作期:全面性多棘波、多棘-慢波-慢波

发作间期:通常正常,睡眠中可有短暂的全面性放电

惊吓性癫痫

1-16岁

各种局灶或弥漫脑内病变

突然的听觉刺激较躯体感觉刺激更常见,其次是视觉刺激

反射性强直-肌阵挛性发作罕见复杂性发作(年长时)

发作间期:非特异性

发作期:全面性的电衰减反应或节律性发作性活动

热水性癫痫

1-28岁

推测遗传可能,多达25%的患者有阳性家族史

洗澡时水温>37.5℃,复杂外感受性躯体感觉性发作

复杂部分或认知障碍发作(大于6岁的儿童),偶见全面性强直-阵挛发作

发作间期:颞叶异常

眼睑肌阵挛癫痫(Jeavons综合征

2-14岁

遗传,>50%患者有阳性家族史

光敏感100%光下闭目敏感和失对焦敏感(fixation-off sensitivity)(自身诱发

眼睑肌阵挛伴或不伴失神发作,闭诱发发作,全面强直-阵挛发作

高幅3-6Hz多棘波为主的全面性棘-慢波

光敏性枕叶癫痫

4-12岁

推测遗传可能

环境中的光刺激(视频游戏电视更常见

局灶性(视物模糊,视幻觉,失明,发作性呕吐)

背景正常,单侧或双侧性枕叶波或棘-复合波,偶传至颞区

青少年肌阵挛性癫痫

12-18岁

遗传异质性

光敏感性,实践诱导(例如下棋,打牌,写作,绘画,计算,做决定等)语言

反射性肌阵挛或肌阵挛性发作,失神发作或全面强直-阵挛发作

双侧同步3-4Hz波或多棘-慢复合波阵发出现

阅读性癫痫

12-20岁

推测遗传可能,双胞胎一级亲属一致性

阅读(大声阅读默读常见),语言相关性活动

反射性肌阵挛,主要以口面部为主,失读症,全面性强直-阵挛发作

双侧颞顶区尖波左侧偏胜


Micro Ming编译,zyx审校


相关链接

临床案例:阅读性癫痫

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[参考文献]

1. Koepp MJ, Caciagli L, Pressler RM, Lehnertz K, Beniczky S.Reflex seizures, traits, and epilepsies: from physiology to pathology.Lancet Neurol. 2016 Jan;15(1):92-105.

2. 时宝林, 郎森阳.反射性癫痛37例的随访研究.脑与神经疾病杂志.2006年第6期.



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