66岁男性，全面性癫痫发作1次来院。查体提示定向力障碍，认知功能下降。既往有酒精滥用，已戒2周。无其他相关疾病史。在当地医院进行酒精戒断，住院常规筛查发现梅毒。本次入院前数小时已开始静脉青霉素治疗（3000万IU/d），入院后继续治疗2周。患者否认既往有过梅毒症状，皮肤科和泌尿外科医生会诊也未发现目前存在的梅毒表现。
头颅MRI提示两侧颞叶内侧面及海马FLAIR高信号，右侧明显（图）。脑脊液细胞数增多（129/μl），蛋白含量升高（84mg/dl）。血清和脑脊液梅毒ELISA筛查和FTA-IgG阳性，FTA-IgM阴性（血清VDRL检测阳性，鞘内梅毒螺旋体抗体指数107）。疱疹病毒（HSV, VZV, CMV, EBV）血清IgM和脑脊液PCR阴性，伯氏疏螺旋体血清学检测阴性，HIV（HIV-1/HIV-2抗体和p24抗原）以及肝炎系列（HBV和HCV）阴性。毒物学筛查无殊。血清副肿瘤相关抗体（抗Hu，Yo，Ri，Ma/Ta，CV-2，Amphiphysin）和脑脊液自身免疫性脑炎抗体（抗NMDAR，AMPAR，GABA(B)R，LGI1，CASPR2，甘氨酸受体）等亦为阴性。
（入院5天后的3T MRI提示两侧颞叶内侧面及海马异常信号，右侧明显）
诊治经过
入院继续给予青霉素治疗并硫胺素和左乙拉西坦静脉注射。2天后患者定向力障碍好转，但仍有轻度的认知功能缺失，无癫痫发作。2周后患者出院，无神经功能缺失症状。出院近1年时随访，患者已停用抗癫痫药物，情况良好，症状无复发。
最终诊断
神经梅毒
结合患者病史和影像学表现，神经梅毒是最可能的诊断。癫痫发作还可能与酒精戒断或者细菌产物的释放（赫氏反应）有关，因为症状出现在开始青霉素治疗数小时后。
神经梅毒根据病程可分为早期脑膜梅毒，脑膜血管梅毒，麻痹性痴呆和脊髓痨。脑膜梅毒的主要表现为脑膜炎，而脑膜血管梅毒常见血栓形成或梗死。实质型神经梅毒包括麻痹性痴呆和脊髓痨，可见神经精神症状，共济失调，感觉异常等。本例患者开始存在定向力障碍和认知功能下降，怀疑为麻痹性痴呆，但无长期严重的精神症状，其认知功能障碍轻微且短暂，符合癫痫发作后状态。因此，本例神经梅毒难以进行亚型分类。
患者如此的影像学表现最常见于边缘叶脑炎或单纯疱疹病毒性脑炎，而神经梅毒出现类似MRI改变的少见，容易误诊。近年来，自身免疫性脑炎的研究方兴未艾。其也可出现颞叶内侧面及海马异常信号。本例患者相关自身抗体检测阴性，病毒血清学或PCR无感染依据。可排除上述诊断。
梅毒被成为伟大的“模仿者”，其可模拟不同疾病的不同表现。临床上，碰到癫痫发作，认知功能下降，且影像学提示颞叶内侧面脑炎的患者，神经梅毒应作为其中一个重要的鉴别诊断。
[参考文献]
Geisler F, Smyth M, Oechtering J, Tuetuencue S, Klostermann F, Nolte CH.Auto-antibody-negative limbic-like encephalitis as the first manifestation of Neurosyphilis.Clin Neurol Neurosurg. 2013 Aug;115(8):1485-7.
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