眼眶肌炎的鉴别诊断与治疗

眼眶肌炎（Orbital myositis，OM）是一种病因不明的主要累及眼外肌（Extraocular muscles，EOMs）的非感染性炎症性疾病。1903年由Gleason首次描述，当时称之为眶内假瘤（obital pseudotumor）。1930年由Brich-Hirschfield定义为一种良性的特发性炎性疾病，可以影响眶内的任何结构。本病为特发性眼眶炎性综合征（Idiopathic orbital inflammatory syndromes，IOIS）的亚型之一，有至少两种主要类型: 一种为只需单独结膜注射治疗的局限于眼眶的炎症( a limited oligosymptomatic ocular myositis， LOOM) ; 一种为严重的伴随上睑下垂、结膜水肿和眼球突出的眶肌炎（a severe exophthalmic ocular myositis，SEOM）。通常于青中年急性或亚急性单侧或双侧起病，女性多见，临床上常表现为眼外肌麻痹及眶周疼痛。其特征性MRI改变为部分眼外肌明显肿胀和强化。诊断本病需排除导致眼外肌损害的其他疾病，其中眼型Graves病是导致眼外肌肥大的首要病因。一般不需要肌肉活检明确。

表1 眼眶肌炎的鉴别诊断

疾病	好发年龄（岁）	起病形式	单侧/双侧	复视	上睑下垂	结膜充血/水肿	疼痛#	眼球突出	视觉障碍	眼外体征/症状
眼眶肌炎	30-40	急性/亚急性	单眼/双眼*	++	+	++	++	-	+	-
痛性眼肌麻痹
Tolosa-Hunt综合征	＞20	急性/亚急性	单眼	+	-	-	++	+	-	-
眼肌麻痹性偏头痛	＜20	急性/亚急性	单眼	+	+	++	++	-	+	-
糖尿病单眼神经病	＞40	急性	单眼	++	+	-	+	-	+	+
视神经炎	20-40	急性	单眼	-	-	-	++	-	++	-
颈动脉海绵窦瘘	任何年龄	急性/亚急性	单眼	+	-	+	+	++	++	-
眼眶感染	＜20	急性	单眼	+	+	++	++	+	+	+
眼眶肌炎伴自身免疫性疾病	20-50	急性/亚急性	单眼/双眼*	+	+	++	+	-	+	++
IgG4相关性眼眶疾病	50-60	急性/亚急性	单眼/双眼*	+	+	+	+	+	-	+
无痛性眼肌麻痹
甲状腺相关性眼眶疾病	20-60	亚急性	双眼*	+	-	+	-	++	+	++
眼眶淋巴瘤	50-70	亚急性/慢性	单眼	+	+	+	-	+	+	-
重症肌无力	任何年龄	亚急性/慢性	单眼/双眼*	++	++	-	-	-	-	+
眼咽型肌营养不良	＞40	慢性	双眼	+	++	-	-	-	-	+
线粒体疾病（慢性进行性眼外肌麻痹）	＜40	慢性	双眼*	+	++	-	-	-	+	+

注： *非对称性；#以眼眶（眶后/眶周）疼痛为主；++常有；+可有；-罕见/无

表2 眼眶肌炎推荐的辅助检查

辅助检查	推荐的必需检查	可选择的检查
专科会诊
神经系统检查	+
眼科检查	+
血化验
血常规	+
血沉	+
血糖，HbA1C %	+
C反应蛋白	+
肌酸激酶	+
T3T4全套	+
免疫电泳——IgG4	+
抗核抗体全套	+
血管紧张素转换酶	+
莱姆病抗体IgG，IgM	+
疱疹病毒血清学		+
细菌血培养/血清学		+
抗AchR抗体，抗MusK抗体		+
影像学检查
眼眶增强MRI	+
眼眶增强CT		+
超声		+
CTA/MRA		+
眼眶肌肉活检		+
骨骼肌活检		+
单纤维肌电图		+
视觉诱发电位		+
特殊的基因检测（如眼咽型肌营养不良，线粒体疾病等）		+

表3 眼眶肌炎MRI鉴别诊断

疾病	眼眶MRI表现
眼眶肌炎	EOMs增粗（肥大）并强化伴肌腱受累（LR＞SR＞MR＞IR）
Tolosa-Hunt综合征	累及海绵窦，眶上裂或眶尖的炎症性病变
眼肌麻痹性偏头痛	正常/累及的动眼神经轻度强化与增厚
视神经炎	视神经T2高信号/T1增强，伴或不伴脱髓鞘（白质）病灶
颈动脉海绵窦瘘	MRA/血管造影：海绵窦扩大，眼上静脉扩张，流空（T2WI）
眼眶感染	眼眶脂肪浸润伴边界不清的眶周强化-脓肿伴中央空洞和边缘强化-相关的鼻窦炎
IgG4相关性眼眶疾病	EOMs增粗+眼神经增厚伴或不伴泪腺炎
甲状腺相关性眼眶疾病	EOMs增粗，但肌腱不受累，眶内脂肪体积增加（IR＞MR＞SR＞LR）
眼眶淋巴瘤	EOMs增粗伴局部高信号肿块，泪腺受累（DWI↑；ADC↓）
重症肌无力	正常
线粒体疾病	正常/萎缩，肌纤维直径减少
眼咽型肌营养不良	正常
糖尿病单眼神经病	正常/萎缩，肌纤维直径减少

注：EOMs眼外肌；LR外直肌，SR上直肌，MR内直肌，IR下直肌

图1 眼眶肌炎的MRI表现

（a-b：局部眼外肌受累；a：右上直肌增粗，在T2WI上信号轻度增高；b：对比剂注射后可见肥大肌肉强化；c-f：多发双侧不对称眼外肌受累；c-d：内直肌和下直肌明显增粗[箭]，内直肌包括肌腱附着处[*]可见T2 FLAIR高信号，右侧＞左侧；e-f：激素治疗1月后明显改善，FLAIR上眼外肌直径减少，信号降低）

图2 眼眶肌炎推荐的治疗选择

[参考文献]

1. Montagnese F, Wenninger S, Schoser B."Orbiting around" the orbital myositis: clinical features, differential diagnosis and therapy.J Neurol. 2015 Oct 17. [Epub ahead of print]

2. Pakdaman MN, Sepahdari AR, Elkhamary SM.Orbital inflammatory disease: Pictorial review and differential diagnosis.World J Radiol. 2014 Apr 28;6(4):106-15.

3.Fraser CL, Skalicky SE, Gurbaxani A, McCluskey P.Ocular myositis.Curr Allergy Asthma Rep. 2013 Jun;13(3):315-21.

4.Schoser BG.Ocularmyositis: diagnosticassessment, differentialdiagnoses, and therapy of a raremuscledisease - fivenew cases and review.Clin Ophthalmol. 2007 Mar;1(1):37-42.

5. 高倩, 石志鸿, 张巍, 王朝霞, 袁云.特发性眶肌炎五例临床和影像学特点.中华神经科杂志.2011年5期

6. 王迎新, 陶定波, 宋凡, 雷征霖.特发性眶肌炎 2 例报告.中风与神经疾病杂志.2012年12期

zbj整理，zyx审校

温馨提醒

请尊重我们的劳动成果，转载不要忘了注明出处哦~~~

神经病学俱乐部微信号：NeurologyClub

神经病学俱乐部，立足一线临床，服务神经科同行，助力神经病学天天向上