颅内静脉系统血栓形成(cerebral venous sinus thrombosis，CVST)是一类特殊类型的脑血管病，在各型脑血管病中占0.5％-1.0％，在国内一般三甲医院中，每年仅诊断数例患者。但随着临床医生对本病的认识和诊断技术的提，本病并不少见，尤其在口服避孕药和围产期女性中更应值得重视。目前，国内有不少大型综合医院年收治CVST患者超过100例。因此，极有必要在临床工作中高度重视CVST，达到早期诊断和早期治疗的目的。

2012年11月中华医学会神经病学分会脑血管病学组卒中诊治指南编写组在中华神经科杂志上发表了中国CVST诊断和治疗指南(2012版)，结合当时的文献证据，以规范化和系统化的形式提出了CVST诊断和治疗的推荐意见，对进一步正确认识CVST，提高临床诊断水平和治疗效果产生了积极的作用，同时，在使用过程中也收到了许多有益的反馈建议。我们针对临床工作中遇到的实际问题，结合近年来公开发表的国内外相关文献，虽仍缺乏大样本随机双盲对照研究报告，证据级别较低，但经过多次广泛征求国内各地专家意见，并反复充分讨论，达成共识后再次形成了新的推荐意见。与前版指南相比，2015版新指南力求反映近年来在CVST诊疗技术上的新进展，增加了影像学新技术和新型抗凝
药物、血管内支架治疗等内容，并基于证据级别，形成新的推荐意见；同时对原有的部分推荐意见进行了修改，其中超过一半以上为修订或新提出的建议
(表1)。

与脑动脉系统血栓形成相比，CVST在中青年患者发病较多，且病因多样，大多表现为头痛、视乳头水肿、痫性发作、意识障碍等全脑或局灶性脑损害，这些临床表现缺乏特异性，使得CVST的漏诊率和误诊率较高。近年来，有关CVST与所谓“良性颅内高压征”之间的关系日益得到重视，此类患者经静脉窦支架术降低颅内压后能明显改善部分患者的临床表现，提示“良性颅内高压征”并非均为“良性”。此外，CVST与硬脑膜动静脉瘘常同时存在，甚至部分CVST经治疗后血流虽已部分或完全恢复，但在数月或数年后仍可在血栓部位附近形成硬脑膜动静脉瘘。CVST强调影像学诊断，对疑似CVST可以CT/CTV或MRI/MRV作为首选检查方法，尤其以增强磁共振静脉成像准确性高，可用于CVST的随访观察。但数字减影脑血管造影术(DSA)仍为诊断的金标准，经动脉顺行性造影既可直接显示静脉窦血栓累积的部位、范围、程度和侧支代偿循环状况，还可以通过计算动静脉循环时间，分析脑血流动力学障碍的程度，而经股静脉逆行静脉窦造影可进一步证实血栓的存在、累积范围、血栓的松软程度和窦内各段压力变化，对指导治疗有重要价值。但DSA对诊断单纯皮质静脉血栓形成不具优势。此时，梯度回波T2加权成像或磁敏感加权成像等磁敏感成像或DWI技术有助于提高诊断率。

抗凝治疗显著降低CVST的病死率，在其治疗中占有重要地位，除非有严重的颅内压增高和显著脑出血，对于无抗凝禁忌的患者应及早接受抗凝治疗，伴发于CVST的少量颅内出血和颅内压增高并不是抗凝治疗的绝对禁忌证。通常急性期可使用低分子肝素或普通肝素，疗程1-4周，在急性期后继续口服抗凝药物华法林，目标凝血酶原时间-国际标准化比值保持在2-3，治疗持续时间应根据个体遗传因素、诱发因素、复发和随访情况，以及可能的出血风险等综合考虑，不能单纯以血管再通状态作为抗凝持续时间的指标。

随着达比加群酯、利伐沙班等新型抗凝药物的出现，为CVST的抗凝治疗提供了新的可选方案。其他治疗，包括溶栓、经导管机械取栓术或手术取栓术、静脉窦内支架术等也在CVST治疗中展现了一定的应用前景。尤其近年来，随着影像学诊断技术和介入治疗器械的发展和改进，CVST的血管内治疗日益受到重视。

本指南的编写由于时间较仓促，国内外文献数量巨大，片面甚至错误之处难免，诚恳希望神经科和相关学科同道在使用本指南时提出宝贵的意见和建
议，以期再版时修订改正。

中华神经科杂志  2015年10月第48卷第10期

作者：余剑 曾进胜（中山大学附属第一医院神经科）