表现为病毒性脑炎的原发性中枢神经系统淋巴瘤一例
原发性中枢神经系统淋巴瘤(primary central nervous system lymphoma，PCNSL)为罕见的原发于颅内的非霍奇金淋巴瘤，临床上往往以进展性脑病或局灶性中枢神经系统体征为表现，影像学上增强扫描可发现病灶强化。现将我们收治的1例以病毒性脑炎为主要表现的PCNSL报道如下。
患者男性，55岁。主因“反应迟钝20余天，加重伴意识不清4d”于2014年10月17日入院。患者于20余天前无明显诱因出现反应迟钝，与人交流减少，能认识家人，生活基本自理，就诊于当地医院，行脑电图检查示全脑广泛明显异常，诊断为“病毒性脑炎”，给予抗病毒治疗(具体治疗不详)后，症状无明显缓解。于4d前腹泻1次，逐渐出现意识不清，不能认识家人，言语及进食困难。既往史、个人史及家族史无特殊。入院后体检：体温37.9℃，心率82次/min，呼吸18次/min，血压122/77mmHg(1mmHg=0.133kPa)。神经内科体检：意识模糊，体检欠合作，对光反应灵敏，脑神经体检阴性，四肢可见自主活动，四肢肌张力、腱反射正常，双侧巴宾斯基征未引出，脑膜刺激征阴性。入院后查血常规、生化全项、凝血常规、大小便常规未见明显异常，术前四项(乙型肝炎、丙型肝炎、梅毒螺旋体、获得性免疫缺陷综合征)、垂体激素六项、甲状腺激素、血皮质醇(晨起8:00)、血维生素(维生素B12、叶酸)、肿瘤标志物检查未见异常。头MRI+MRA(2014年10月20日)示脑内多发异常长T2高FLAIR信号，强化后部分信号可见强化(图1-4)，MRA未见异常。经患者家属知情同意，行腰椎穿刺术，示颅内压110mmH2O(1mmH2O=0.0098kPa)，脑脊液常规：总细胞50×10^6/L，白细胞2×10^6/L，脑脊液生化：氯化物125mmol/L(正常值118-132mmol/L)。葡萄糖1.4mmol/L(正常值2.5-4.5mmol/L)，白蛋白1.02g/L正常值(0.15-0.45g/L)。脑脊液细胞学：光镜下可见幼稚细胞(图5-7)。脑脊液流式细胞学示：脑脊液中发现部分大细胞，表达B淋巴细胞表型。查腹部超声未见异常，骨髓穿刺示粒系、红系细胞成熟正常，未见幼稚细胞。诊断为PCNSL(弥漫性大B细胞淋巴瘤可能性大)。
讨论
本患者以认知及意识障碍起病，神经系统查体无明显定位体征，提示为广泛皮质及皮质下白质病变，腰椎穿刺脑脊液细胞学发现原始幼稚淋巴细胞，直径大于正常淋巴细胞，核质比例高，核大饱满，呈不规则型，核染色质较正常淋巴细胞嗜酸，排列疏松，呈颗粒状，部分可见异常核分裂象。脑脊液流式细胞学检查脑脊液中发现部分大细胞，表达B淋巴细胞表型，其中CD19阳性的B淋巴细胞占63.3％，提示存在异常B细胞克隆。体格检查及腹部超声未发现体表及腹腔淋巴结肿大，骨髓穿刺骨髓像未发现幼稚细胞。因此诊断为PCNSL。
脑脊液细胞学结合流式细胞学技术有利于PCNSL的定性诊断，前者可在形态学上发现原始幼稚的淋巴细胞，后者可对幼稚淋巴细胞的表型做出详细的定量分析。本例PCNSL的诊断首先依赖于脑脊液细胞学中原始幼稚细胞的发现，其次依赖流式细胞学技术对幼稚淋巴细胞表型的分析。因此，脑脊液细胞学与流式细胞学技术的结合可以提高PCNSL的临床诊断率。
[参考文献]
肖伏龙，高培毅.表现为病毒性脑炎的原发性中枢神经系统淋巴瘤一例.中华神经科杂志.2015年8月