长节段横贯性脊髓炎的鉴别诊断
长节段横贯性脊髓炎(longitudinally extensive transverse myelitis，LETM)，是横贯性脊髓炎的一种特殊类型，脊髓受累节段多连续3个或3个以上椎体，是一类由不同原因所致的临床综合征。可出现病变水平以下运动、感觉和自主神经功能障碍。
有助于鉴别长节段横贯性脊髓炎的临床特征
表1
LETM的病因 | 诊断的临床线索 |
自身免疫 | |
视神经脊髓炎 | 先前有恶心、呕吐、呃逆等症状；内分泌功能紊乱；视神经炎病史；既往LETM；自身免疫性疾病病史；临床未愈 |
系统性红斑狼疮 | 神经精神症状；皮疹、口腔溃疡、关节痛等病史 |
干燥综合征 | 口、眼干燥症状（Sicca综合征） |
抗磷脂综合征 | 栓塞史或习惯性流产史 |
炎症 | |
多发性硬化 | 先前症状提示中枢神经系统脱髓鞘 |
急性播散性脑脊髓炎 | 前驱感染或免疫接种；脑病；预后良好；多见于儿童或年轻人 |
神经白塞病 | 地中海地区高发；口或生殖器溃疡史 |
神经结节病 | 多系统受累，特别是呼吸系统症状 |
感染 | |
类感染：EB病毒，巨细胞病毒，单纯疱疹病毒，水痘-带状疱疹病毒，支原体 | 在神经症状出现前1-3周有系统感染表现 |
梅毒 | |
结核 | |
HIV | |
人类嗜T淋巴细胞病毒I型 | 非洲高发；脊髓病通常缓慢进展 |
血吸虫 | 近期前往疫区旅行或居住在疫区 |
犬弓蛔虫 | 系统性症状如咳嗽、哮喘、荨麻疹 |
猪蛔虫 | 疫区旅行史。腹痛，体重下降。 |
肿瘤 | |
副肿瘤性，尤其CRMP-5 | 脊髓病通常进展缓慢；可能是全身肿瘤（特别是肺和乳腺来源）的表现之一 |
髓内肿瘤：室管膜瘤，淋巴瘤 | 缓慢进展的脊髓病 |
髓内转移瘤 | |
代谢 | |
维生素B12缺乏 | 其他自身免疫性疾病病史，摄入不足或吸收不良 |
铜缺乏 | 胃束带手术史、吸收不良或补锌 |
血管 | |
脊髓梗死/缺血 | 症状突发；血管危险因素(也可能无)；年龄多在55岁以上；一般脊髓背柱不受累 |
硬脊膜瘘 | 行走或做Valsalva动作时肢体无力加重；多见于老年人；通常缓慢进展但也可急性发作 |
其他 | |
放疗 | 颈部、纵隔或胸腔的放疗史；放疗痕迹 |
有助于鉴别长节段横贯性脊髓炎的影像特征和实验室检查
表2
LETM病因 | 辅助检查 | 说明 |
自身免疫 | ||
视神经脊髓炎（AQP4介导） | AQP4抗体 ANA（抗核抗体） | NMO高度特异性和敏感性的标记物 NMO合并自身免疫性疾病时常见 |
脊髓MRI | 病变累及颈髓或胸髓；轴位上病变位于脊髓中央或全脊髓；T1低信号；脊髓肿胀及强化常见 | |
头颅MRI | 发病初期脑室旁病灶不常见；导水管周围，下丘脑，丘脑病变典型 | |
脑脊液 | 脑脊液细胞数增多，可能比较明显；蛋白轻至中度升高；寡克隆带罕见。 | |
系统性红斑狼疮 | ANA | 可合并NMO或本身导致脊髓炎 |
干燥综合征 | ENA（可提取性核抗原） | 可合并NMO；无干燥综合征的NMO患者中可见抗Ro抗体 |
抗磷脂综合征 | 抗磷脂抗体 | 可合并NMO |
炎症 | ||
多发性硬化 | 头颅MRI | 符合Barkhof标准； Dawson手指征和近皮层的U型病灶 |
脊髓MRI | 脊髓肿胀与强化较NMO少见；可有其他小病灶存在 | |
视觉诱发电位 | 常存在亚临床异常 | |
脑脊液 | 寡克隆带通常阳性但其他多正常 | |
急性播散性脑脊髓炎 | 头颅MRI | 病灶较大且融合成片。基底节区常受累 |
MOG（髓鞘少突胶质细胞糖蛋白）抗体 | 急性起病可阳性 | |
神经白塞病 | 头颅MRI | 若存在，病灶常从脑干延伸至间脑结构 |
针刺反应 | 常阳性 | |
神经结节病 | 头颅MRI | 可有MS样病灶或软脑膜强化，特别是基底部脑膜 |
脊髓MRI | 可有软脊膜强化 | |
血清血管紧张素转化酶 | 可升高，特别是系统性受累时 | |
感染 | ||
类感染 | EB病毒，巨细胞病毒，单纯疱疹病毒，水痘-带状疱疹病毒，支原体，肝炎，莱姆病 | 感染可诱发NMO，因此有明确的系统感染时检测AQP4抗体很重要 |
梅毒 | VDRL | 罕见但可治 |
结核 | 脑脊液 | 培养可见抗酸杆菌或分枝杆菌。蛋白常显著升高 |
胸片 | 肺结核的证据 | |
HIV | HIV | |
血吸虫 | 血吸虫血清学 | 灵敏度和特异度高 |
脊髓MRI | 常累及圆锥和马尾部的背索 | |
犬弓蛔虫 | 全血计数 | 可出现嗜酸性粒细胞 |
弓蛔虫血清学 | ||
猪蛔虫 | 大便标本 | 粪中可见虫卵 |
肿瘤 | ||
副肿瘤 | CRMP-5抗体 抗神经元抗体 ampiphysin-IgG | 对副肿瘤性脊髓炎有较高特异度，但灵敏度有限 |
胸片 | 最常见的相关肿瘤为小细胞肺癌 | |
代谢 | ||
维生素B12缺乏 | 维生素B12 | 低 |
全血计数 | 贫血和巨红细胞症常见 | |
内因子和壁细胞抗体 | ||
铜缺乏 | 血清铜 | 低 |
全血计数 | 常有血液学异常 | |
血管 | ||
脊髓梗死或缺血 | 脊髓MRI | 早期出现T2高信号，但不绝对。常见于特定部位，包括C1- C3，C4-C7，T3-T7以及T8-圆锥 |
硬脊膜瘘 | 脊髓MRI | 常见于中胸段水平以下的T2高信号。 硬膜囊背侧可见流空信号 |
1视神经脊髓炎
（AQP4阳性的NMO患者。A-B：C2-T10可见长节段脊髓病灶，脊髓中央水肿，呈T2WI高信号，T1WI低信号；C：横断面T2WI脊髓周围白质未受累）
2急性播散性脑脊髓炎
（A：矢状位T2WI提示急性期脊髓长节段T2高信号；B：3月后复查病灶明显消失；C：冠状位FLAIR提示脑室旁，皮质下白质以及基底节区多发T2高信号；D：3月后复查病灶明显消失）
3干燥综合征
（a：C2-T2脊髓长节段T2高信号病灶；b：3天后复查；c：2周后复查；d：1.5年后复查，可见进行性脊髓萎缩）
4中枢神经系统结核
（a：颅内结节状伴脑膜强化；b：三叉神经软脑膜强化；c：C2-T1,2脊髓水肿；d：脊髓水肿伴髓外椎管背侧组织明显强化）
5疱疹病毒6感染
（a：长节段T2高信号长节段病灶；b：病灶位于颈髓中央和左外侧；c：DWI高信号；d：ADC低信号）
6脊髓梗死
（a：下颈段至上胸段异常信号；b：弥散张量成像及ADC提示病灶弥散受限；c：血管造影重建提示C6水平脊髓前动脉闭塞）
7脊髓血管畸形
（a：脊髓长节段高信号与异常流空现象；b：脊髓血管造影提示T5-8后椎管血管性病变；c：动态CT证实硬膜内和硬膜外静脉回流）
8维生素B12缺乏
（A：C2-C5水平异常信号；B：T1-FLAIR未见明显异常；C：颈髓后索V字征）
9副肿瘤综合征（扁桃体癌）
（A1：T2WI异常信号超过7个节段；A2：病灶强化；A3：横断面T2WI对称异常信号；A4：病灶强化）
[参考文献]
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图表整理：zbj
编辑审校：zyx