刷牙诱导癫痫

射性癫痫是由特定躯体、本体感觉及复杂心理活动诱导的癫痫发作。刷牙诱导癫痫是由刷牙及相关活动诱导的一种反射性癫痫发作,临床鲜见。Holmes等于1982年首次报告,之后陆续见诸文献,但均为个案报道。安徽省淮北市人民医院神经内科癫痫门诊近年诊断与治疗2例刷牙诱导癫痫发作病例,现结合文献对其临床表现、发病机制、治疗与预后进行分析。


临床资料

例1  女性,37岁。因发作性右侧口面部、肢体抽搐伴发作时意识丧失2个月,于2014年1月10日至我院癫痫专科门诊就诊。患者2个月前清晨刷牙后自觉右侧口角麻木伴口面部抽搐,继而出现右上肢抽搐、意识丧失,持续数分钟,清醒后不能回忆发作过程。5d前清晨再度因刷牙诱发右侧口角麻木、抽搐、意识丧失,双眼上翻、双下肢抽搐,约1min后发作停止、5-6min后清醒,发作中伴咬舌但无大小便失禁。清醒后仅能回忆右侧口角麻木、抽搐,不能回忆肢体抽搐。发作后无头痛、头晕,无胸闷、心悸等症状。既往史无特殊,无烟酒等不良嗜好。其姐有类似病史(例2)。体格检查:神志清楚,言语理解力正常,脑神经无异常,四肢肌力、肌张力、感觉正常,病理征未引出。头部MRI检查脑实质、脑室无异常;MRA无异常。视频脑电图扫描清醒安静时基本节律为9-11Hz、20-50μVα波,其间可见稍多5-7Hz中波幅θ波,连续观察3h未见临床发作;非快速眼动睡眠期(NREM)II期可见左侧额颞区散在8-10Hz中低波幅尖-慢复合波,患者拒绝刷牙诱导发作,故未记录到发作期脑电活动。临床诊断:刷牙诱导癫痢。予抗癫痫药物治疗,嘱其降低刷牙力度、频率,缩短刷牙时间,随访4个月,未再发作。


例2 女性,40岁。系例1之姐。因发作性右侧口面部、肢体抽搐伴意识丧失4年,于2014年1月24日至我院癫痫专科门诊就诊。患者于4年前发病,清晨刷牙时突然出现右侧面部、上肢抽搐,意识丧失,数分钟后意识恢复,发作过程中无尖叫、舌咬伤、大小便失禁,发作后无头痛、头晕等不适。此后2个月内共发作3次,每次症状均类似,系刷牙诱导发作。头部MRI检查未见明显异常。视频脑电图显示背景活动正常,无异常放电。体格检查无特殊阳性体征。既往无特殊病史、无烟酒等不良嗜好。未予抗癫痫药物治疗,嘱其避免用力刷牙并缩短刷牙时问,至今未再发作。


讨论

刷牙诱导癫痫是由刷牙诱导的反射性癫痫,发作与刷牙呈锁时关系,具体发病率不详,临床罕见,均为个案报道,儿童至中年均有发病。与其他反射性癫痫相同,所有患者均为部分性发作,以面部强直、痉挛常见,其次为转颈、肢体痉挛、口面部感觉障碍等,可扩展至同侧和对侧大脑半球,表现为复杂部分性发作或继发全面性发作;除感觉运动症状外,亦可表现为性兴奋、愉快、焦虑等精神症状。我院诊断与治疗的2例患者均为青年女性,系部分性发作继发全面性发作,表现为面部感觉异常、口面部抽搐,继而肢体抽搐、意识丧失,发作过程中无大小便失禁、无精神症状,与文献报道相似。


刷牙诱导癫痫可由主动或被动刷牙所诱发,大多数患者由主动刷牙诱导,亦可由电动刷牙或被动刷牙所诱导。Navarro等报告1例难治性颞叶癫痫患者,看到或想到牙刷、牙膏等物品即可诱导发作。本组2例患者与文献报道相似,均由主动刷牙诱导。刷牙诱导癫痫为一复杂过程,包括刷牙动作、面肌强直、感觉反馈等。刷牙诱导癫痫与直接刺激有关,试图通过模仿刷牙动作而诱导,但未记录到临床或临床下发作,被动刷牙可诱导临床发作,亦支持刷牙所致的直接感觉刺激可能是主要诱导因素。电动刷牙诱导临床发作,停用电动刷牙后发作即可停止,可能与电动刺激强度大于手动刺激有关。0'Brien等采取卡马西平、丙戊酸等药物治疗以降低发作频率,但发现患者用力刷牙后仍可诱导发作。Koutroumanidis等报告1例患者,经卡马西平治疗并避免用力刷牙后发作得到有效控制。本组2例患者均未予抗癫痫药物治疗,通过降低刷牙力度、缩短刷牙时间以降低刺激强度,进而控制发作。提示反复刺激和刺激增强所致的累积刺激效应,对刷牙诱导癫痫起主导作用。


大量证据表明,反射性癫痫为部分性癫痫的一种,存在局灶性或多灶性兴奋脑区。除刷牙诱导发作外,亦可由进食固体食物、土豆片或口腔塞满食物而诱导发作,进食诱导癫痫患者多存在颅内病变。提示刷牙诱导癫痫患者可能存在颅内兴奋灶,其中进食诱导癫痫发作阈值较低而刷牙诱导癫痫阈值较高,当予以较强刺激时方可诱导发作。Navarro等报告1例57岁难治性颞叶癫痫患者,其40%的发作均由刷牙及其相关活动诱导,但若站立于坚硬冰凉地面则不能诱导发作,表明“凉地”可降低刷牙时的感觉兴奋阈值,从而抑制发作。Ott等发现,精神放松情况下极易诱导发作,提示与发作阈值有关。而刷牙诱导的癫痫均为部分性发作,脑电图可见痫样放电,头部MRI检查呈异常影像;部分患者除刷牙诱导发作外,亦可为自发性发作;此外,进食、闹钟、惊吓、应激等均可诱导发作,避免有力刷牙、缩短刷牙时问以降低刺激强度,可降低发作频率或控制发作。上述研究均支持反射性癫痫患者存在颅内兴奋灶的观点,因刷牙刺激反复强化而诱导发作。


癫痫发作和癫痫形成可能属不同机制,新型抗癫痫药物并未改变治疗效果欠佳的现状,癫痫发生机制一直是人类对癫痫研究的难题。反射性癫痫为部分性癫痫,对于研究癫痫信号传导通路和癫痫发生机制具有重要意义。Kumada等报告,被动刷牙可诱导发作,SPECT显示右侧基底节、丘脑、左侧外侧裂周围区域呈高灌注,推测刷牙刺激经脊髓-丘脑通路传导至外侧裂周围区域,导致临床发作。Preuss和Goldman-Rakic的研究提示,口咽部感觉刺激投射至岛叶和额盖区;本组2例患者与上述文献报道的病例均为部分性发作,其脑电图痫样放电主要位于额颞区和中央区,头部MRI和SPECT扫描显示病灶位于后额叶和中央后回外侧裂周围区域。提示刷牙及其相关活动刺激三又神经上颌支后,经脊髓-丘脑束传导至外侧裂周围区域而致发作,其中大部分患者刺激双侧牙龈均可诱导发作,与特殊部位无关。本组2例患者发作后不能回忆刷牙诱发过程,与某一侧有固定关系,可能与灵长类动物三叉神经感觉刺激向双侧皮质传导的解剖结构有关。至于刷牙刺激特定部位(右上牙、右下牙、外下牙)更易诱导发作,是否提示存在个体差异,某一局部刺激阈值较低,存在易化信号传导通路是否更易诱导发作,尚待进一步研究。


本组2例患者主要表现为感觉运动性发作。而刷牙诱导癫痫亦可表现为精神性发作,与感觉、运动性发作的病理学机制有所不同。Navarro等报告1例颞叶癫痫患者呈自发性发作,刷牙或看到、想到牙刷、牙膏等相关物品或活动即出现快感,而后焦虑、意识丧失。Haytac等报告1例左侧颞叶、额叶癫痫患者控制发作后,以电动刷牙刺激即出现非典型欢乐、愉悦、腹痛不适、意识障碍。Chuang等哺1报告1例刷牙诱导性兴奋女性患者,MRI显示右侧海马萎缩,发作间期SPECT显示右侧颞叶低代谢。提示刷牙诱导的复杂情感发作与颞叶、海马病变有关。刷牙诱导的精神性发作均为颞叶癫痫,后者的发生发展与诸多皮质和皮质下结构共同构成的复杂癫痫网络有关,与感觉运动性发作机制可能有所不同。Chuang等认为,刷牙刺激传导至躯体感觉皮质,而后传导至颞叶海马分布区而诱导发作。


根据癫痫发作与刷牙呈现锁时关系,临床诊断相对简单,且大多数患者预后良好。Haytac等报告1例额叶、颞叶癫痫患者,予奥卡西平、丙戊酸后发作完全控制,而后采用电动刷牙再度诱导发作,遂嘱其停用电动牙刷或避免用力刷牙,随访9个月无发作。Koutroumanidis等予卡马西平治疗,并嘱患者避免用力刷牙、缩短刷牙时间,则不再发作。另有4例患者经卡马西平、托吡酯、拉克酰胺等抗癫痫药物治疗后发作完全控制,其中1例为右侧中央后回皮质发育不良病例,经手术切除病灶后未再发作。另有文献报道3例反射性癫痫患者经抗癫痫药物治疗后发作频率降低。也有个别颞叶癫痫患者刷牙或看到、想到牙刷、牙膏即可诱导发作,且多种抗癫痫药物治疗无效,推测可能与颞叶癫痫的难治性有关。关于刷牙诱导癫痫的治疗与其他反射性癫痫相似,以避免刺激为主要预防措施,尤其须避免用力刷牙、缩短刷牙时间以降低刺激强度,本组2例患者均通过降低刺激强度,未行抗癫痫药物治疗即完全控制发作。总之,刷牙诱导癫痫与刷牙相关活动呈锁时关系,避免用力刷牙、缩短刷牙时间可有效缓解或避免发作。


[参考文献]

周春雷, 罗晶, 李晓民, 王艳, 赵德明.刷牙诱导癫痫:二例报告并文献复习.中国现代神经疾病杂志.2014年12月第14卷第12期



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