间断头晕3个月余,头痛1个月余

病例摘要

患者女,51岁,已婚,山东省沾化县人。主因“间断头晕3个月余,头痛1个月余”于2014年3月12日入住海军总医院神经内科。患者于2013年11月下旬无明显诱因出现头晕,恶心,不能转头,但站立时头晕无明显加重,按脑梗死治疗无好转。2014年2月2日患者出现间断右颅顶部胀痛,夜晚较重,服用尼美舒利可缓解。2014年2月17日出现走路不稳,伴踩棉花感。头颅MRI提示梗阻性脑积水(图1);胸部CT示双侧结节影,左侧钙化灶,双肺纹理增多。先后行4次腰椎穿刺(腰穿)脑脊液检查:压力均>330mmH20(1mmH2O=0.009 8kPa),白细胞(50-500)×10^6/L,葡萄糖1.12-1.15mmol/L,蛋白849-952mg/L。第1次腰穿后,患者行走不稳症状明显好转。既往史:30年前患结核性胸膜炎,胸腔积液,已治愈。当地医院按结核性脑膜炎予甘露醇及抗结核治疗(具体剂量及抗结核药物不详),患者症状缓解不明显。2014年3月6日行PET-CT示脑积水,颅内多发钙化灶;右侧甲状腺低密度影;双肺多发结节,考虑陈旧病变。为求进一步治疗于2014年3月12日入住海军总医院。全身体检:双乳腺可触到弥漫性增生结节。神经系统体检:记忆力减退;双侧视乳头水肿,边界欠清楚;双下肢肌力V-级。脑电图正常。乳腺彩色超声:右乳多发囊性结节,左乳实性结节。腹部B超提示脂肪肝。2014年3月13日行腰穿脑脊液检查:压力>330mmH20,蛋白1094mg/L,葡萄糖1.5mmol/L,白细胞50×10^6/L。甲状腺功能7项、肿瘤标志物(甲胎蛋白,CA125,CA19-9,癌胚抗原,CA15-3,鳞状细胞癌抗原,CYFR21-1,CA724,神经烯醇化酶)均阴性。结核分枝杆菌γ-干扰素释放试验(-)。


第一次临床讨论

菊花进修医师 患者为中年女性,慢性起病,病情逐渐加重,主要表现为间断头晕伴头痛。神经系统症状及体征:记忆力减退,双侧视乳头水肿,边界欠清楚,双下肢肌力V-级。头颅MRI提示不完全梗阻性脑积水。定位诊断:记忆力减退定位于大脑皮层,双侧视乳头水肿定位于双侧视神经,考虑为颅内压增高所致,双下肢肌力V-级,定位于双侧皮质脊髓束可能性大。定性诊断:脑脊液检查示颅内压增高,白细胞增高,低糖低氯,结合患者病史(慢性起病,病情渐进性加重)及既往有结核病史,目前主要考虑为颅内感染,不除外结核性脑炎,但患者在外院抗结核治疗效果差,且病情进展缓慢,临床症状较轻,因此其他类型颅内感染仍需进一步排除。


俞英欣主治医师 本病例特点为:(1)中年女性;(2)慢性起病,逐渐加重,病情进展缓慢;(3)以头痛、头晕为主要症状,无癫痫发作症状;(4)病程中有突发突止的现象;(5)神经系统体检示记忆力减退及视乳头水肿;(6)既往有结核性胸膜炎病史,但按结核性脑炎治疗无明显效果;(7)头颅影像学以不完全梗阻性脑积水为主;(8)脑脊液压力增高,细胞数轻中度升高,蛋白升高,低糖低氯。定性诊断首先考虑为颅内感染,可排除病毒性脑炎,目前主要考虑细菌性、真菌性、结核性感染,但患者症状相对较轻,病情发展缓慢,致病物造成脑室梗阻,有一定占位效应,因此一些致病力相对较弱的感染不能排除,如寄生虫感染;同时,脑膜癌也不能完全排除。目前治疗以脱水降颅压及对症治疗为主,复查腰穿,注意脑脊液细胞学检查,查找肿瘤细胞等。


戚晓昆主任医师 患者中年女性,隐匿起病,慢性病程,缓慢进展,以高颅压头痛为主要症状,同时有记忆力减退等广泛大脑皮层受损,应用抗结核治疗效果不明显。结合患者头颅MRI提示梗阻性脑积水,腰穿检查示颅内压增高,脑脊液以低糖低氯、白细胞增高为主,考虑颅内感染,且致病物的占位效应较明显,但如为细菌性、结核性、真菌性感染,则患者症状偏轻,故考虑少见感染的可能性大,应首先考虑为寄生虫造成的颅内感染,寄生虫中最常见为脑囊虫,脑室型脑囊虫可以造成梗阻性脑积水及相对较轻的颅内感染。患者病程中未行头颅CT检查,未行寄生虫病原学检查,应尽快完善。感染囊虫的患者常伴有皮下或肌肉囊尾蚴结节,特别是活动较多、血液供应丰富的肌肉多见,腓肠肌钙化最多见,建议行双下肢腓肠肌X线平片以查找证据。


李存江主任医师 该患者以高颅压头痛为主要症状,头颅MRI提示不完全梗阻性脑积水,脑脊液以低糖低氯及白细胞升高为主,但患者症状偏轻,寄生虫颅内感染需放首位,如脑室型脑囊虫可造成梗阻性脑积水。患者头晕症状为间断出现,转头加重,第四脑室型脑囊虫病容易出现该症状:患者头痛症状与颅高压有关,但症状波动,不似占位性病变造成脑室型脑积水症状持续。患者影像示梗阻性脑积水以第四脑室梗阻为主,这也是脑室型脑囊虫最常见的受累部位,可进一步完善寄生虫病原学检查。




第二次临床讨论

2014年3月17日患者行双侧腓肠肌、髋关节、颈部X线平片示腓肠肌、腹腔及颈部肌肉多发钙化灶(图2);头颅CT示颅内多发钙化灶,脑积水(图3)。2014年3月18日检查结果显示血及脑脊液特异性囊虫抗体(+)。遂明确诊断为脑室型脑囊虫病。给予吡喹酮150mg/kg(总量10500mg),吡喹酮从0.4g,2次/d开始,逐渐加量分7d服完总量。治疗第1天晚患者出现头痛加重及体温升高至39℃,第2天好转,遂加用甲强龙40mg/d,至吡喹酮治疗结束,患者未再有不适。2014年3月26日行腰穿脑脊液检查:压力270mmH2O,蛋白840mg/L,葡萄糖2.2mmoL/L,白细胞86×10^6/L。2014年7月30日电话随访,家属述患者在当地曾再次正规服用吡喹酮治疗1次,2014年7月29日复查头颅CT示脑积水明显好转,现病例仍在随访中。


戚晓昆主任医师 本例患者特点为以头晕起病,不敢转头,头晕症状直立时无明显加重,考虑为Bruns综合征。疾病呈反复发作,间有急性加重过程,考虑为急性颅内压增高。脑脊液检查提示炎症改变,但患者症状轻,无发热及感染证据,无消耗性表现,肿瘤标志物等检查未有明显异常。结合头颅影像学及病例特点,综合考虑患者为颅内感染,寄生虫不能除外,最终通过脑囊虫抗体检测得以确诊。本例患者为脑室型脑囊虫病,2012年周雁等也报告了类似病例。追问病史,患者表姐有脑囊虫病史,患者为农民,20余年前家里有养猪史,现否认疫源接触史。回顾患者头颅MRI显示第四脑室上部可见囊虫头节(图4),双侧腓肠肌可见经典的多发钙化灶,均支持该诊断。头颅CT检查对脑囊虫诊断极其关键,可发现脑实质、脑室内低密度囊虫影或高密度的囊虫钙化影。而该患者初始未行头颅CT检查,给诊断造成一定困难。


脑囊虫病分为脑膜型、脑实质型、脑室型及混合型,以侵犯脑实质最为常见。脑室型占0.7%-33.0%,第四脑室是最常累及的部位(50%),其他依次为侧脑室(35%)、第三脑室(10%)、导水管(5%)。脑室型脑囊虫病临床常见头痛、呕吐、视乳头水肿等颅内高压表现,第四脑室脑囊虫病可出现Bruns综合征,又称Bruns症状性体位改变综合征、体位改变综合征、脑室包囊虫性眩晕综合征,是脑室系统阻塞造成急性颅内压增高,或由于头位变化而使脑干前庭功能障碍引起Bruns综合征临床表现为头转动尤其是伸仰头位时突然出现发作性、强烈旋转性眩晕、剧烈头痛、呕吐等急性颅内压增高症状,症状呈间歇性发作,间歇期无症状,严重时可危及生命。各型脑囊虫病影像学表现各异,与囊虫所处的生活周期、感染部位或类型、囊虫数量及有无血管受累、炎症反应等有关。脑室扩大、脑室内异常信号是脑室型脑囊虫病的常见影像学表现;脑积水产生机制与囊虫对脑脊液循环通路的机械性梗阻及室管膜炎症反应(颗粒性室管膜炎及室管膜下胶质增生)或感染后室管膜粘连有关。


脑囊虫病的治疗包括药物及手术治疗,具体方案应根据临床特点及病变部位、囊虫数量决定。驱虫治疗本身可能造成宿主严重炎症反应,故多同时应用糖皮质激素(简称激素)以减轻炎症反应。脑室型脑囊虫病合并颅内压增高者宜先行外科手术减压或同时去除虫体,再辅以药物治疗。本例应用吡喹酮联合激素治疗后患者症状有所改善,因此以药物治疗为主,如病情进一步加重,脑积水严重,仍需考虑手术治疗。由于卫生条件改善,目前脑囊虫病已少见,易被忽视。但囊尾蚴在人体的自然生存期可达数十年,脑囊虫病可在感染数年后才被发现本例主要提示临床医生对梗阻性脑积水、脑脊液低糖低氯蛋白增高的慢性脑膜炎病例,诊断时除考虑细菌性、结核性、真菌性脑膜炎及恶性肿瘤外,还应考虑到脑囊虫病的可能,血和脑脊液猪囊虫抗体检测有助于诊断


中华内科杂志 2014年10月第53卷第10期

作者:俞英欣、戚晓昆(海军总医院神经内科) 菊花(内蒙古国际蒙医医院保健科) 李存江(首都医科大学宣武医院神经内科)



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