前庭性偏头痛226例症候分析
目的 分析综合医院神经内科门诊以及住院的前庭性偏头痛(VM)患者的症候特点，以减少临床误诊和漏诊。
方法 连续收集2007年11月至2013年11月海军总医院神经内科诊断的226例VM患者的临床资料，根据病史、临床症状和体征、相应的辅助检查结果，分析本组患者的临床症候。
结果 本组患者平均就诊年龄51.7岁，男、女性别比1:1.48。头痛与眩晕首次发作的时间前后顺序不固定，其中53.1％(120/226)的患者头痛早于眩晕数年出现，症候发作持续时间从数十秒至数天不等。1.8％(4/226)患者整个病程中除眩晕症候外，无头痛症状。头颅MRI显示42例(43.3％)患者半卵圆中心内可见多个散在点状的长T2或液体衰减反转恢复(FLAIR)序列上呈高信号。
结论 VM发病机制复杂，临床表现多样，发作形式有一定规律性，需注意与类似疾病的鉴别。
偏头痛和眩晕都是神经内科患者最常见的主诉，有些患者同时或先后出现偏头痛和眩晕症状，流行病学调查显示25％-26％的偏头痛患者出现眩晕，许多学者认为偏头痛和眩晕的共存绝非巧合，是一种本质上独立的疾病，称为“前庭性偏头痛(vestibular migraine，VM)”。该病临床表现多样，易误诊或漏诊，很多在外院诊断为“颈椎病”或“椎基底动脉供血不足”的患者长期得不到正确诊断。本研究对一家综合医院(本院)神经科门诊及住院的226例VM患者的症候进行全面收集整理，并进行分析，总结其特点，旨在提高内科、神经内科医生对VM的认识。
对象与方法
一、研究对象
依据2012年VM诊断标准，连续收集2007年11月至2013年11月在我院神经内科专家门诊就诊的129例及同期住院的97例VM患者，其中男91例(40.3％)，女135例(59.7％)，就诊年龄15-87岁，平均51.7岁，其中15-18岁9例(4.0％)，19-44岁62例(27.4％)，45-59岁94例(41.6％)，60岁以上6l例(27.0％)。
二、研究方法
VM的诊断有一定特殊性，在眩晕疾病分类中属于血管性眩晕，在头痛疾病分类中属于偏头痛，是一种排除性诊断，应排除其他原因引起的眩晕或头痛。分成“肯定的VM”及“很可能的VM”。对于排除陛诊断，需要根据病史特点、详细的神经系统检查，借助听力学、前庭功能、影像学检查、体位诱发试验、脑电图等辅助手段，排除其他疾病引起的眩晕。
“肯定的VM”的建议诊断准则：(1)出现5次前庭症状持续5min到72h；(2)有或无先兆偏头痛病史[按照国际头痛疾病分类(ICHD)诊断标准；(3)至少有50％的前庭症状和以下1个或多个偏头痛特点：①头痛为一侧、搏动性，中、重度发作；②恐声、恐光；③视觉先兆；(4)不符合其他前庭疾病或偏头痛标准。“很可能的VM”的建议诊断准则：(1)出现5次前庭症状持续5min至72h；(2)符合“肯定的VM”建议诊断准则中的“(2)”或“(3)”；(3)不符合其他前庭疾病或头痛标准。
按预先设计的VM患者调查表记录患者性别、年龄、就诊时间，详细询问病史，包括眩晕诱发因素、是否有先兆、表现类型、与活动及体位的关系、持续时间、病程及伴随症状(畏光、畏声、耳鸣、耳聋、听力减退等)，眩晕与头痛发生的时间关系，缓解期表现，合并的相关疾病、缺血性卒中危险因素和家族史。进行全面的体格检查、神经系统检查、Dix-Hallpike体位诱发试验。临床上可疑前庭功能障碍疾病者主要采用电测听、脑干诱发电位、前庭功能检查(眼震电图、旋转椅测试、冷热刺激等)等进行排除。对于疑似后循环缺血或中枢病变的患者进行颈部血管彩色超声或头部CT、MRI检查。对确诊的VM患者进行相应的病因或对症治疗，并随访观察疗效以验证诊断。
三、统计学处理
采用描述性方法进行统计分析。
结果
1.临床表现及眩晕伴随症状：本组VM患者临床症候表现多样，但眩晕发作时多有共同的伴随症状[220例(97.3％)]，即恐光、恐声、喜静、心烦、不敢睁眼、视觉症候(视物不清、眼冒金光、闪光等)。
2.眩晕与头痛发作的时间关系：单次眩晕发作可在头痛前、头痛时或头痛过程中出现，偏头痛发作期间亦可不出现眩晕，二者时间关系不恒定。其中120例(53.1％)头痛早于眩晕数年出现，眩晕始终与头痛相伴者仅81例(35.8％)，23例(10.2％)眩晕的发生早于头痛。4例(1.8％)患者整个病史中无头痛发生，仅表现为间断的眩晕或头晕症状。
3.前庭功能、听力及耳蜗症状：6例患者眩晕发作时伴有自发性眼球震颤或垂直性、旋转性眼震。可疑前庭功能障碍的72例患者中43例进行了电测听、脑干诱发电位、前庭功能检查，其中4例出现听力减退，但听力下降程度轻且为一过性。前庭功能检查有3例出现单侧半规管轻瘫，经过治疗后恢复。3例头痛、头晕发作时伴有一过性的意识模糊。2例眩晕发作时伴耳鸣、耳胀、畏声等耳蜗症状。
4.眩晕症状的特点：眩晕症状表现为旋转性眩晕、位置性眩晕或仅为头部运动不耐受，但位置性眩晕没有明显的方向性。眩晕发作持续时间各异，其中持续时间≤60s者24例(10.6％)，＞1min-60min者72例(31.9％)，＞1h-24h者87例(38.5％)，＞24h者43例(19.0％)。眩晕间期有头昏症状(昏沉感、大脑不清晰感)者178例(78.8％)。
5.影像学表现：226例患者中162例(71.7％)行头颅CT检查，其中48例(29.6％)有腔隙性脑梗死(41例为60岁以上患者)，11例(6．8％)有枕大池囊肿，2例(1.2％)发现动静脉畸形，余均大致正常。97例(42.9％)行头颅MRI检查，其中42例(43.3％)表现为T：以及液体衰减反转恢复(FLAIR)序列上在半卵圆中心可见点状散在高信号，而在T1呈等信号(图1)。
讨论
VM的病因及发病机制目前尚存在争议，主要有以下3个学说。其中皮层扩散性抑制(CSD)学说被大部分学者认可，认为皮层扩散性抑制一种自发传播的脑电波，可引起皮质去极化，导致神经细胞代谢减低、皮层血流减少，可导致眩晕和偏头痛。该机制已得到功能影像学研究的支持。还有部分学者认为一些神经肽(如降钙素基因相关肽、血清素、去甲肾上腺素和多巴胺)的释放可能通过不对称地活化或钝化神经元活性，引起功能性前庭平衡障碍，从而引发眩晕的发生。此外，也有学者认为内听动脉血管痉挛可解释眩晕同时伴发的耳蜗症状。笔者认为多种因素造成的微小动脉的痉挛缺血是患者头痛、眩晕症状的主要病因。本组病例中，头颅MRI检查显示有42例(43.3％)患者T2及FLAIR序列上在半卵圆中心出现散在高信号，而在T1上呈等信号，这与通常意义的腔隙性脑梗死表现是不同的，也验证了微小动脉的痉挛缺血的存在，但尚不清楚其中的因果关系。
本组病例中有4例患者整个病史中无头痛发生，但多次出现发作性眩晕的症状，发作前有视物变形等先兆，发作过程中有恐光、恐声等伴随症状，相关的前庭功能、头颅MRI以及Dix-Hallpike体位诱发试验均没有阳性发现，且抗偏头痛药物治疗有效，因此只能诊断为VM。在“肯定的VM”的建议诊断准则中有一项为“至少有50％的前庭症状和1个或多个偏头痛特点：①头痛为一侧、搏动性，中、重度发作；②恐声、恐光；③视觉先兆”，因此可见“头痛”并不是必备条件。其中1例女性患者10岁开始出现发作性头晕症状，每年约发作2次；12岁头晕发作次数增多，发作时伴有天旋地转，常伴随有感冒症状，偶有消化道症状；18岁后头晕发作次数明显增多，基本每月发作1次，持续时间较长，多在生理期前夕，不能自行缓解，依靠药物控制症状。其整个病程中无头痛症状，仅有头部不适感，眩晕发作前有视野缺损的先兆症状，抗偏头痛治疗有效，此VM患者症状不典型，在诊断上迷惑性很强。
还有2例患者均是青春期起病，以间断腹痛为首发症状，腹痛在表现形式上无论从发作周期到持续时间均无特殊规律，随着年龄的增加，逐渐发展为头晕伴视物旋转，以及耳内闷胀感等前庭神经的症状，后头晕成为头痛的先兆症状，得以诊断为偏头痛，但病程的转归是头痛的症状逐渐消失，最终只遗留间断发作的头晕症状。整个病程表现为腹痛-眩晕-眩晕后头痛-眩晕，因此在疾病的初期，因表现形式的各异很难诊断。此类以不典型先兆症状或固定部位顽固性疼痛(排除其他器质性疾病)起病者，有或完全不伴有头痛发作的孤立性头晕/眩晕症状，并且抗偏头痛治疗有效者，亦可诊断为VM，需要引起临床重视。
在临床工作中，VM与部分基底型偏头痛也很难鉴别。基底型偏头痛的眩晕症状一般为先兆症状，眩晕与头痛的时间关系恒定，先兆持续5-60min后出现头痛。先兆症状可有2种或2种以上，除眩晕外，常合并2个其他后循环症状，如构音障碍、耳鸣、听力减退、复视、共济失调等。本组病例中有3例头痛、眩晕发作前出现一过性意识模糊，持续时间从数秒钟到数分钟不等，其他伴随症状均为偏头痛的典型表现，经影像学检查排除了后循环缺血的可能，脑电图检查也排除了癫痫的可能，可见VM与基底型偏头痛在诊断上有部分交叉。
综上所述，VM临床表现多样，发作形式有一定规律性，发病机制复杂，需注意与类似疾病鉴别。
中华内科杂志 2014年12月第53卷第12期
作者：邱峰 黄鑫 王晓风 刘建国 戚晓昆（海军总医院神经内科）