1906年,Marburg报道1例30岁男患者,脑病理白质多处脱髓鞘病灶,病灶分布不连续,呈板层样同心圆改变。1928年Balo报道了23岁男患者,发现同样病理改变而命名为“同心圆硬化”。
这是一种具有特征性病理改变的大脑白质脱髓鞘疾病,即病灶内髓鞘脱失带与髓鞘保存带呈同心圆层状交互排列,形成树木年轮状改变。镜下可见淋巴细胞为主的炎性细胞浸润,病变分布及临床特点与多发性硬化相似,一般认为本病是多发性硬化的变异型。
头颅MRI是诊断BCS的重要手段。在各种扫描序列上均可见典型的圆或类圆形影像(“煎鸡蛋”样 fried egg-like)。在T1WI、T2WI可见年轮样同心圆带;FLAIR像更清楚反映出所有病灶的大小及同心圆带。并不是所有BCS都可见典型同心圆带,同心圆带具有象限性,即并不是完整的圆形,可表现为部分象限,呈扇形样的跑道。DWI信号逐渐减弱,甚至部分呈低密度,而颅内肿瘤DWI信号常常逐渐增强。MRI增强扫描后,典型者亦可呈同心层强化,主要表现为T1WI或TWI等密度处的强化。T1WI低密度(或T2wI高密度)信号代表脱髓鞘区域,T1Wl或T2WI等密度处代表髓鞘脱失极轻。
激素治疗可有效。