16岁男孩,4岁时罹患麻疹,出现全面性肌阵挛性抽搐和进行性认知和感觉功能下降6月余。脑电图可见全面性,周期性,高幅放电(图1)。头颅MRI可见腹侧脑桥和小脑中脚孤立性T2高信号(图2)。
(图1:脑电图提示全面性,周期性的,刻板的,高幅尖波和慢波发放,持续1-2秒,每5-7秒出现一次)
(图2:脑MRI可见腹侧脑桥[A,B]和双侧小脑中脚[B]T2WI高信号)
诊治经过
脑脊液抗麻疹免疫球蛋白G抗体滴度为212.33U/mL(正常8U/mL),提示亚急性硬化性全脑炎(SSPE)。尽管予以对症治疗,但患儿仍在3周时死于心脏骤停。
最终诊断
亚急性硬化性全脑炎
讨论
SSPE患者的头颅MRI通常表现为大脑皮质和脑室周围白质受累。脑干病变罕见,先前仅有一例孤立性受累的病例报道。早期脑干受累可能提示侵袭性病程。
[参考文献]
Kumar N, Ranjan A, Kumar A, Kumar B.Teaching NeuroImages: Isolated pontine involvement in subacute sclerosing panencephalitis.Neurology. 2018 Jul 17;91(3):e293-e294.