随着中国社会老龄化进程的不断加快，老年神经退行性疾病（包括阿尔茨海默病、帕金森病等）患者人数与日俱增，对我国公共卫生体系造成严重负担和影响。传统意义上，老年神经退行性疾病通常被划分为两大类：一类是以认知损害为主的疾病谱（以阿尔茨海默病为代表的各种类型痴呆），另一类是以运动障碍为主的疾病谱（以帕金森病、帕金森综合征为代表各种类型运动障碍）。然而实际上，很多运动障碍疾病都可以出现认知损害，例如帕金森痴呆、进行性核上性麻痹痴呆等。反之，认知障碍疾病出现运动障碍亦不罕见，例如路易体痴呆的锥体外系症状、阿尔茨海默病患者出现失用症等。
运动障碍疾病和认知障碍疾病二者界限有时不甚清楚：比如“一年原则”曾被用于区别帕金森病痴呆和路易体痴呆的界限，而目前国际上更倾向将二者统一归类于“路易体病”。皮质基底节变性是帕金森综合征的一个亚型，而痴呆也是皮质基底节变性的常见症状，包括执行功能、视空间和记忆功能等多领域认知损害。因此，认知功能和运动功能筛查在老年神经退行性疾病的诊断中地位同等重要，不应有所偏废。近年来国际上“运动性认知（motor cognition）”概念的提出和发展，可以作为老年神经退行性疾病认知功能和运动功能之间关系研究的桥梁，应该受到重视。
运动性认知概念是由法国学者Jacques Paillard首先提出，并由美国诺贝尔生理学和医学奖获得者Roger Sperry通过感知-行为关联研究得以深化。可定义为认知过程参与了运动过程相关的思想、计划、意图、组织、感知、理解、学习和模仿，它涉及了认知和行为之间的千丝万缕联系并强调了心理活动在躯体运动过程中的重要性。它的基本单位是行为，即为了满足特定的运动目标，或者是对躯体和社会环境中有意义事件产生反应行为。运动性认知可划分为两个层次：较低层单纯以躯体姿势作为参考，较高层次则综合躯体姿势及环境等诸多因素。主要过程包括行为预备、行为想象、辨识工具、观察学习、理解他人行为和行为执行等环节。近年来，这一概念受到了包括发展心理学、认知神经科学和社会心理学在内的众多研究领域的广泛关注和实证支持。
运动性认知损害并不罕见。例如，步态被认为与运动性认知有关，整个运动过程需要注意力、定向力和记忆力等多维认知领域参与。步态异常也绝非简单地归因于运动障碍。临床上，最为经典的运动性认知损害是失用症。所谓失用症，简单的说就是运用障碍。主要指在无意识障碍、无肢体运动和感觉障碍的前提下，大脑高级功能失调而导致后天习得的、随意的、有目的性的、既往能熟练运用的单独或系列动作不能完成。主要由于识别、理解、执行和模仿等单一或者多种功能的损害造成。传统意义上，失用症很难单纯地划分为认知障碍或者运动障碍，而运动性认知损害可以更恰当地解释失用症的病理生理机制。
一般认为，运动性认知与初级运动皮质、基底节、前运动皮质、顶叶皮质和前额皮质有关。近年来功能磁共振研究发现：小脑在运动性认知中具有重要的作用，与学习新的动作任务过程密切相关。镜像神经元（mirror neuron）是Rizzolatti等于1996年发现的分布在恒河猴的前运动皮质F5区域的神经元。这类神经元不但在猴子本身做出动作时产生兴奋，而且在看到别的猴子或者人做相似的动作时也会兴奋。因此把这类神经元称为镜像神经元。目前认为，镜像神经元与运动性认知密切相关。
人脑中镜像神经元主要分布在额下回（包括优势半球侧Broca区）、顶下小叶、控制运动视觉输入的颞上沟、躯体感觉皮质、运动前皮质和岛叶。其中，Broca区是镜像神经系统的协调中心，主要参与控制说话、动作和对语言理解功能。镜像神经元是口头语言和肢体语言共同的基础，在理解别人的动作意图、与别人交流、动作模仿和模仿性学习中起作用。它与边缘系统联系紧密，可以影响情感和记忆，形成人类社会认知功能（如共情）。神经电生理学研究发现，镜像神经元功能障碍在脑电图上可表现为经典的μ波抑制。而在功能核磁共振上表现为相应脑区血流活跃程度减弱。
既往对老年神经退行性疾病的认识和诊疗，相对局限于认知障碍（记忆门诊）和运动障碍（运动障碍门诊）。随着对疾病认识的不断深化，发现认知障碍和运动障碍可同时见于某些老年神经退行性疾病，例如运动障碍疾病伴随的认知功能减退（帕金森痴呆）、认知障碍疾病的运动异常（额颞叶痴呆执行功能受损）。如前所述，步态情况可反映运动性认知水平。一些研究发现，步态异常可见于多种老年神经退行性疾病（如阿尔茨海默病以及帕金森病和帕金森综合征），提示广泛的运动性认知损害。
失用症作为经典的运动性认知损害症状，常见于皮质基底节变性、阿尔茨海默病以及胼胝体病变。其中，失用症是皮质基底节变性核心的临床特点。大脑后皮质萎缩痴呆（posterior cortical atrophy，PCA）是阿尔茨海默病一个变异型，早期以视觉障碍为主要表现，随着疾病发展会出现认知障碍。失用症在PCA相对常见。一项研究根据PCA患者是否存在肢体强直，划分为PCA-运动型和纯PCA型。肢体失用症在PCA-运动型较纯PCA型更为常见，而震颤和异已肢等症状只出现在PCA-运动型。而语言失用症在皮质基底节变性和进行性核上性麻痹更为常见和特异。语言失用症是指在不存在失语或构音障碍的前提下，出现的语言运动性认知障碍。
首先，在临床上要对认知症状、运动症状以及语言功能进行充分地评估。避免由于专业划分过细而遗漏必要的检查。一项针对世界范围内（来自33个国家）记忆门诊医生的调查显示：超过九成的医生使用成套认知量表评估病人，使用最多的量表为简易智力状态检查量表，其次为蒙特利尔认知评估量表。然而，有近1/4的医生偶尔或者从来不做运动功能评估，而影响对疾病的正确诊断。鉴于运动性认知的概念范畴，广义上的评估应该考虑从行为预备、行为想象、辨识工具、观察学习、理解他人行为和行为执行等多个维度进行。例如，爱丁堡认知和行为筛查量表（Edinburgh Cognitive and Behavioural Amyotrophic Lateral Sclerosis Screen）已经广泛应用于运动神经元病患者的评估，并翻译成多种语言版本。
临床上，巴塞尔运动认知双重任务步态测试可实现对运动性认知的评价。在步行和认知双重任务下，认知任务对步行任务产生注意力抽离现象，通过分析步态和注意力分配规律，得以评估运动性认知水平。另外，对失用症的评估可通过执行运动指令或者实物使用来实现。这样的检查方法比较简便易行，但应该排除肌力、肌张力异常以及失语、失读、失认等其他混淆因素引起的运用不能。规范化的失用评价主要包括运用概念检测（工具、工具功能和行为间的关系）和运用功能检测（模仿、手势动作使用、实物使用和解决问题能力）。目前，一些成套临床量表可以标准化评定失用症，例如Mie结构性失用量表，以及针对语言失用的Mayo语言失用评定量表。
总之，老年神经退行性疾病运动性认知的研究还处于起步阶段，国内专门针对运动性认知的研究更是凤毛麟角。然而，单一地研究老年神经退行性疾病认知障碍或者运动障碍已经不足以揭示疾病的特点和发病机制。当前亟需整合包括临床神经病学、神经心理学、神经解剖学和神经生理学等多学科资源进行交叉合作研究，得以明确老年神经退行性疾病运动性认知损害的病理生理机制。对于老年神经退行性疾病的早期诊断和发现治疗新靶点大有裨益。
中华医学杂志 2018年4月第98卷第15期
作者：刘佳（首都医科大学宣武医院神经内科） 王鲁宁（解放军总医院南楼神经内科）