10月大婴儿,因癫痫持续状态就诊,2天前有发热和稀便。头颅MRI提示脑组织肿胀和累及丘脑,白质和背侧脑干的T2高信号病灶(图1)。丘脑病变在DWI和ADC上可见三层外观,伴有SWI上可见的局灶出血(图1-2)。
(图1:A-C:T2WI可见脑肿胀,丘脑、白质和背侧脑干高信号病灶;D-E:丘脑病灶在DWI和ADC上呈三层外观;F:SWI上可见丘脑病灶内局灶性点状出血)
(图2:ADC放大图;可见丘脑病灶三层结构;最里层为出血坏死,中间层为细胞毒性水肿,最外侧为血管源性水肿)
最终诊断
急性坏死性脑病
讨论
儿童急性坏死性脑病是一种爆发性脑病,主要累及婴幼儿。诱发因素包括病毒感染(流感病毒,轮状病毒,人类疱疹病毒6),免疫介导和遗传(RANBP2突变)。DWI和ADC上的三层表现和对称性丘脑受累具有特征性。
[参考文献]
Biswas A, Varman M, Gunturi A, Yoganathan S, Gibikote S.Teaching NeuroImages: Acute necrotizing encephalopathy of childhood: Neuroimaging findings.Neurology. 2018 Jan 9;90(2):e177-e178.