28岁女性患者，表现为头痛，眩晕和耳鸣8月。MRI可见右侧小脑半球囊性肿块（图1A-B）。注射对比剂后病灶呈环形强化不伴有明显的周围水肿（图1C-D）。

讨论

血管母细胞瘤约占所有颅内肿瘤的2%，后颅窝肿瘤的7-10%，好发于小脑、脑干和脊髓。好发于中年人群（40-50岁），无明显性别差异。近75%的血管母细胞瘤为散发，但仍有少数伴Von Hippel-Lindau（VHL）病。散发的血管母细胞瘤患者症状体征包括头痛，眩晕，视物模糊，恶心或呕吐，肢体轻瘫，听力下降，面部感觉异常以及意识障碍等，主要同肿瘤的部位和大小有关。

根据神经影像学表现，血管母细胞瘤可分为三种类型：第一种为非强化大囊伴强化肿瘤小结节，余两种为实性强化肿瘤伴或不伴瘤周囊变。血管母细胞瘤伴环形强化可能是一种新的影像模式，十分罕见且术前容易误诊。

由于血管母细胞瘤呈现环形强化，考虑其囊壁含有肿瘤细胞，外科完整切除强化病灶及实性部分是最佳选择。不建议术前和术中行肿瘤穿刺，因有导致肿瘤播散和不必要出血的风险。术前正确识别血管母细胞瘤非常关键，例如CTA对于鉴别诊断而言很有必要。