31岁男性，意识水平改变，颅内多发病变
31岁印度男性，既往体健，因意识水平改变至急诊。神经系统症状起病前5天患者有轻微发热（<38°C），咽喉疼痛和头痛。患者近来在印度居留2月。神经系统查体提示步态不稳，呈宽基状，意识水平下降。可见弥漫丘疹和黏膜疹，数天后自发消失。红细胞、白细胞（13.000/μL）、血沉（30mm/h）和C反应蛋白（48mg/l）轻度升高。因考虑感染性脑炎，患者起初接受阿昔洛韦和头孢曲松治疗。脑脊液检测提示总蛋白水平53mg/dl，细胞数179/μL（90%单核细胞），未见寡克隆IgG条带。头颅磁共振FLAIR和T2WI可见丘脑、基底节、内囊、颞叶内侧面和脑干弥漫高信号伴皮质下、脑室旁和皮质区高信号小病灶不伴强化（图a-d）。DWI上病灶轻度弥散受限。全脊髓MRI正常。
（图：a-d：发病时的FLAIR；e-h：治疗后复查的FLAIR；可见皮质和皮质下病灶伴双侧丘脑和内囊，颞叶内侧面和脑桥受累，无明显强化；免疫球蛋白治疗后皮质，丘脑和基底节病灶几乎完全消失，颞叶和脑干病灶较前好转）
诊治经过
常见病毒和不典型感染PCR检测均为阴性。细菌和真菌培养无殊。自身免疫性脑炎相关抗体、副肿瘤相关抗体、抗核抗体全套、甲状腺功能及抗体全套均阴性。结缔组织疾病，血管炎，白塞病以及桥本脑病等的诊断标准尚未达到。血清（滴度1:5120）和脑脊液（滴度1:8）抗髓鞘少突胶质细胞糖蛋白（MOG）抗体阳性。患者接受静脉注射免疫球蛋白治疗5天，症状较前明显改善。2周后复查MRI，原病灶基本消失（图e-h）。仅遗留轻度的步态不稳。
最终诊断
MOG抗体相关疾病
讨论
抗MOG抗体可见于不同的炎性脱髓鞘疾病，如急性播散性脑脊髓炎（ADEM），视神经脊髓炎谱系疾病（NMOSD），特发性视神经炎，特发性脊髓炎以及不典型多发性硬化等。然而，MOG抗体相关疾病的临床表型谱仍不是十分清楚。本例为临床表现貌似脑炎的MOG抗体阳性患者，其对静脉注射免疫球蛋白反应良好。但实验室检查并无明确的感染依据，且副肿瘤和自身免疫性脑炎抗体阴性，不支持脑炎的诊断。本例患者某些特点，如多发幕上白质、基底节、丘脑和脑干病灶，与ADEM类似。然而，后者脑脊液细胞数不会如此明显增多，且灰质和脑室旁白质受累而脊髓无病灶亦不符合经典的ADEM影像学改变。因此，本例患者应归类于脑炎而非ADEM。复习文献，目前仅有5例表现为脑炎的MOG抗体相关疾病的报道。
MOG抗体相关疾病谱可能远比我们已知的要广，除了NMOSD和ADEM外，也可出现脑炎样表现。因其对免疫治疗有效，预后良好，临床上遇到不明原因脑炎的患者，可考虑检测MOG抗体。
[参考文献]
Mariotto S, Monaco S, Peschl P, Coledan I, Mazzi R, Höftberger R, Reindl M, Ferrari S.MOG antibody seropositivity in a patient with encephalitis: beyond the classical syndrome.BMC Neurol. 2017 Oct 5;17(1):190.