中年男性，慢性进行性共济失调步态伴下肢感觉缺失3周
54岁男性患者，表现为慢性进行性共济失调步态伴下肢感觉缺失3周。既往有β-地中海贫血（日内瓦变异型血红蛋白病）和血色病病史，目前没有任何治疗。神经系统查体提示胸髓病变伴T5水平感觉平面。脊髓MRI（图1A和B）可见T5-T9硬脊膜外压迫性肿块。
（图1：A：术前T2WI；B：术前T1增强）
（图2：术中可见脊髓膜外肿块[*]）
（图3：A：术后T2WI；B：术后T1WI；C：术后T1增强；未见病灶复发）
诊治经过
本例患者结合病史，考虑髓外造血组织增生。因存在脊髓压迫症状，在多学科讨论后行急诊外科解压术。术后辅以放疗预防硬脊膜外髓外造血组织增生复发。治疗后患者症状完全恢复，3月后复查MRI未见明显病灶（图3）。
最终诊断
髓外造血组织增生
讨论
髓外造血组织增生（Extramedullary hematopoiesis）是发生于骨髓腔以外的造血组织增生现象，是机体对骨髓造血功能不足的一种代偿性反应性病 变，常继发于慢性贫血性疾病。
髓外造血组织增生可发生于全身各个部位，多见 于肝、脾和淋巴结。少数发生于脊髓、胸膜、子宫内膜、颅内和胸腔。通常患者无明显临床症状。当肿块增大压迫周围组织时，才会出现相应的临床表现。其中，硬脊膜外髓外造血组织增生具有潜在的风险，可能导致严重的不可逆的神经系统功能缺损。手术是一种治疗选择，但可能导致大量失血。
[参考文献]
1. Iulia Peciu-Florianu, Juan Barges-Coll, Lorenzo Alberio, Christian Wider, John Michael Duff.Progressive compressive thoracic myelopathy.J Clin Neurosci. 2017 May;39:62, 223-224.
2. 张轩, 章新桥, 刘丹峰.肝脏髓外造血组织增生二例.中华肝胆外科杂志.2017;23:180, 185