中年男性,进行性无力,延髓病变


50岁男性,表现为进行性无力,以右上肢明显。最初头颅CT平扫可见直径1.5cm延髓肿块。病灶呈高密度(95Hounsfield单位),后上部可见囊性成分。随后的MRI证实肿块信号不均,主要呈明显的T1高信号和T2低信号,未见确切的强化和异常的弥散受限,尽管高T1和低T2信号可能使得强化和弥散受限评估变得较为困难(图1)。


(图1:A:CT可见延髓内高密度病灶,大小为1.4×1.4×1.6cm;B:T2WI可见病灶以低信号为主;C:T1WI可见下延髓病灶呈不均匀高信号,直径达15mm;D:增强后未见确切强化)


(图2:A:HE染色高倍镜下可见中等密度的富细胞肿瘤,包含上皮样和梭形细胞,充满球状褐色素;B:一处可见局部硬膜附着;C:黑色素细胞标记物络氨酸酶染色强阳性)


诊治经过

手术活检明确诊断。


最终诊断

黑色素细胞瘤


讨论

大体观,肿瘤组织较软,呈黑色。镜下可见中等密度富细胞肿瘤,由上皮样和梭形细胞组成,黑色素细胞标记物酪氨酸酶和melan A染色强阳性。均为脑膜黑色素细胞瘤的特征。


脑膜黑色素细胞瘤相当少见,在所有脑肿瘤中不到0.1%。包括低级别原发性黑色素细胞肿瘤,临床预后总体较好,相对多见的转移性黑色素瘤,以及同样罕见的原发性中枢神经系统黑色素瘤,后两者呈侵袭生长。


尽管沿神经轴均可发生,但脑膜黑色素细胞瘤常见于后颅窝和Meckel腔隙。累及脑实质的脑膜黑色素细胞瘤,如本例,较为罕见,目前仅有少数报道。


CT上通常类似脑膜瘤,表现为边界清楚的,等-高密度脑实质外病变,增强后呈不均匀强化。MRI上,脑膜黑色素细胞瘤通常呈T1高信号(造成强化评估困难),T2低信号,信号强度可多变。这一特点可能与黑色素的顺磁性有关,病灶内所含的黑色素量不同,则在MRI上的信号也不同。基于影像学的脑膜黑色素细胞瘤的鉴别诊断包括脑膜瘤和神经瘤,小的神经瘤通常为均匀强化,而大的神经瘤可信号不均。


影像学上,脑膜黑色素细胞瘤和原发以及转移性恶性软脑膜黑色素瘤类似,因三者组织学上均含有黑色素成分。然而,与转移性黑色素瘤相比,脑膜黑色素细胞瘤常为惰性生长。最终确诊有赖于病理。


[参考文献]

Ravindran K, Gonzales M, Gaillard F.Intramedullary lesion.J Clin Neurosci. 2017 Feb;36:53,137.


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