6月大男性患儿，呕吐、发热1天伴间断抽搐半天
患儿，男，6月余，呕吐、发热1天伴间断抽搐半天。查体：浅昏迷，右眼外上斜视，四肢肌张力高，双侧巴氏征阳性。头颅CT平扫：右额叶较大团块状高及略高密度影，CT值60-64HU，长径约82mm，相邻脑组织及脑室受压移位明显，周围脑实质密度减低。考虑额叶大面积脑出血伴周围广泛水肿，脑疝形成（图1a） 。MRI平扫及增强检查：右额叶内见巨大不规则混杂信号占位性病变，以等信号为主，其内见不规则片状等T1、短T2信号及条片状短T1信号（图1b），范围约8.0cm×7.1cm×6.7cm，可见液平面。静脉注射Gd-DTPA，病灶边缘呈环形强化，局部可疑壁结节，其内实性成份未见明显异常强化。考虑右额叶血肿，占位性病变不除外（图1c） 。
诊治经过
手术所见：术中可见右额叶呈紫色，破溃流出陈旧性血肿约70ml；血肿周为坏死脑组织及网状异常血管。术后诊断：右额脑内血肿及血管畸形。病理切片：肿瘤质软，切面灰红间暗紫色。镜下瘤细胞密集，胞体较大，多角形或锥形，围绕血管生长呈菊形，血管丰富，伴玻璃样变性。病理诊断：右额叶多形性胶质母细胞瘤（WHO IV级）（图2）。
术后定期复查CT示硬膜下积液逐渐增多，术后4个月MRI平扫及增强显示右侧颞部及双侧额部脑外间隙及残余脑表面占位性病变，考虑多形性胶质母细胞瘤局部复发并颅内转移（图3）。
最终诊断
胶质母细胞瘤
讨论
多形性胶质母细胞瘤简称胶母细胞瘤，2007年WHO中枢神经系统肿瘤分类将其归为星形细胞肿瘤亚类，其下还包括巨细胞胶质母细胞瘤和胶质肉瘤。1940年 由Scherer首次将其分为原发性和继发性。现认为胶质母细胞瘤是星形细胞瘤，混合性星形少突细胞瘤，少突胶质细胞瘤进行性间变的表现。伴分化较好胶质瘤成分称为继发性胶质母细胞瘤，伴有分化较低胶质瘤成分称为原发性胶质母细胞瘤。
胶母细胞瘤常见于46-65岁，30岁以下罕见，儿童期仅为颅内原发性胶质瘤的0.45%-2.8%。婴幼儿常以烦躁不安、哭闹、以手拍打头部就诊，较大儿童则以单侧肢体乏力，锥体束征阳性较多。儿童好发于幕下，多为单发，偶有多发。由于肿瘤细胞高度间变、新生血管结构不良，该病病理以坏死、和（或）血管增生、镜下小出血灶多见；CT相应表现为范围较大的混杂密度肿块伴囊变区，但病灶内显著出血灶少见。偶有肿瘤跨越中线结构可形成所谓蝴蝶状生长，具有一定特异性。100％的瘤周水肿中，大多为中、重度水肿。增强检查病灶呈不规则环形强化伴壁结节。MRI该病通常表现为边界不清、信号不均、水肿显著的占位性病变。T2WI的典型表现呈三层：中央高信号，围以一等信号边缘，周边可见指状高信号。增强扫描显示病灶实质部分强化，典型者可见不规则环状或花边状边缘强化，囊变坏死区无强化。
综合分析本例患儿6月余，病灶位于幕上，以血肿为主体，占位效应明显，但水肿并不显著。CT表现为典型高密度病灶，MRI平扫呈现不同时期血肿信号，增强后仅于病灶边缘可见环形强化，其内血肿坏死区无强化。 因其发病年龄、部位、影像学表现均不典型，虽有文献认为瘤体卒中是本病较为特异性的影像学表现，但仅凭可疑强化壁结节和此点特征难以成为诊断的依据，故造成影像及临床的诊断困难。
胶母细胞瘤恶性程度较高，预后一般较差，存活中期仅为11个月，术后平均生存期不到1年。本例患儿术后4个月即出现复发以及颅内广泛转移，有文献报道手术、放疗、化疗等各种刺激均会导致肿瘤细胞脱落，引起脑脊液转移。影像学上主要表现为室管膜或软脑膜线样、结节状、条索状增厚，早期出现脑积水或硬膜下积液不断增多亦可作为脑脊液转移的间接征象，此点需与术后改变相鉴别，及时提醒临床进行脑脊液复查，以免错过治疗时机。
[参考文献]
胡迪. 多形性胶质母细胞瘤表现为颅内血肿. 放射学实践. 2011年8期.