患者,男,24岁。既往睡眠不足时有头痛头晕症状发作,休息后消失。1周前因头痛于当地医院行头颅CT示:额叶正中见一个囊实性肿块影,诊断为脑膜瘤。随后转诊至我院。查体:一般情况好,心肺无异常,体温36.9℃,脉搏100次/分,呼吸20次/分,血压120/71mmHg。
影像学检查:MRI扫描示右额部团块状占位病变,信号不均,T1WI呈高、低混杂信号(图1),T2WI以高信号为主,其内见点状低信号钙化灶(图2),边界清晰,大小约3.4cm×4.2cm×4.0cm;增强扫描呈轻度不均匀强化,双侧额叶受压变形移位(图3)。术前诊断:右额部占位病变,首先考虑脑膜瘤或不典型性肿瘤(胆脂瘤)。
诊治经过
手术所见:前颅窝内板部分骨质破坏,容纳部分肿瘤组织,瘤组织与颅骨及硬脑膜结合紧密,术中取出肿块切开见淡黄色洋葱状粘稠物质流出。术后病理诊断:胆脂瘤(图4)。
最终诊断
胆脂瘤
胆脂瘤又名表皮样囊肿或珍珠瘤,颅内胆脂瘤临床多见,可分为先天性和继发性。由胚胎发育过程中外胚叶细胞残余于板障内,或因外伤使表皮细胞植入板障形成。本病可发生于任何年龄,40-50岁为高发年龄段。该病好发于桥小脑角区、鞍上池、脑室系统及中颅窝,前颅窝较少见。胆脂瘤在板障内生长缓慢,其内膜被覆鳞状上皮,后者不断增生角化堆积成豆渣样物质,分解后产生大量胆固醇结晶体与角化蛋白。颅骨未受侵犯时患者多无症状,当发现胶样肿物及部分颅骨缺损时提示肿物压迫脑组织,患者可出现相应的神经系统症状。MRI诊断胆脂瘤较CT有优势,能更清楚显示肿瘤形态、范围及瘤内成分。其MRI表现有以下共同特点:①边界清楚,呈“见缝就钻”匍匐式生长;②信号复杂多样;③一般无强化。颅内典型胆脂瘤诊断不难,但是不典型者有时需与脑膜瘤、骨巨细胞瘤、海绵状血管瘤、转移瘤及蛛网膜囊肿等鉴别。本例患者为青年,临床症状较轻,但其MRI表现呈不典型胆脂瘤征象:肿瘤增强后瘤内及瘤周呈轻度强化表现,可能为周围组织的反应性改变所致。
[参考文献]
孟令雷, 孙学进. 不典型颅内胆脂瘤. 放射学实践. 2012年2期.