50岁女性，表现为药物难治性癫痫持续状态伴复杂部分和继发全面性发作。既往有Parry-Romberg综合征（PRS）40余年。7岁时出现右侧进行性偏侧面部萎缩（PHA）（图1A），14岁时出现癫痫发作。最后一次住院前2-3年，患者出现进行性左侧轻偏瘫，右侧大脑半球白质T2高信号（图B-D）。此外，MRI还提示同侧大脑萎缩（图B-D）。T2*序列可见右侧大脑半球微出血或微小钙化（图E）。大脑萎缩伴对侧小脑萎缩（F）。鞘内IgG合成和脑活检提示脑实质血管周围T细胞浸润（G）证实神经炎症性改变，与PRS的潜在病理生理学特点基本一致。糖皮质激素治疗后临床症状趋于稳定。

典型的PRS一般在20岁左右起病，随后的2-20年缓慢进展后趋于稳定。然而，直到60岁和70岁才出现的晚发型也有报道。本例患者表现出相对晚期的进展，在起病40年之后才出现。作为神经皮肤综合征的一种，PRS的特征包括PHA，表现为局限性硬皮病和中枢神经系统受累的临床症状重叠，后者是最常见的皮肤外改变。癫痫常为药物难治性，还有头痛，是最常见的神经症状。其他包括颅神经麻痹，脑血管异常和血管性脑内病灶等，可导致对侧肢体无力和萎缩。

目前推测PRS为自身免疫介导的病理生理机制。局限性自身免疫介导的血管炎引起的局灶性血管功能障碍可导致PHA和多种神经系统症状。提示PRS炎症过程的证据包括：活检血管周围弥漫淋巴细胞浸润，脑脊液IgG合成，偶可合并其他自身免疫性疾病，免疫抑制治疗后临床常可改善。本例患者有上述4个炎症特点的3个。