青年女性,慢性头痛2月,脑干串珠样病灶


35岁女性,表现为慢性头痛2月。既往有双侧葡萄膜炎。无颈项强直和神经系统功能缺损。脑脊液提示淋巴细胞数增多,蛋白升高,糖减少(23mg/dL)。抗酸杆菌培养阴性。胸部X片提示双侧肺门淋巴结肿大。支气管肺泡灌洗样本中CD4/CD8比例升高。血管紧张素转化酶14.5IU/L。头颅MRI提示主要沿着脑干表面的结节样软脑膜强化,形似“珍珠串”(图)。



(图:矢状位[A]和横断面[B]T1增强MRI可见软脑膜串珠样强化)


最终诊断

神经结节病


讨论

不到20%的神经结节病可表现为中等程度的脑脊液糖减少,这些患者多数有软脑膜受累


[参考文献]

Kim H, Oi J, Yamakawa I, Kawai H.String of pearls around the brainstem: A case of neurosarcoidosis.Neurology. 2016 Dec 13;87(24):2602.




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