肌萎缩侧索硬化的受累部位
位于初级运动皮质的上运动神经元和位于延髓/脊髓的下运动神经元常首先受累。位于额颞叶皮质区的神经元也常累及，导致出现额颞叶痴呆-肌萎缩侧索硬化疾病谱的表型。司职眼部运动和膀胱直肠运动的神经元受累罕见，如果出现多见于长期存活的患者。
1、肌萎缩侧索硬化（ALS）是一种高度异质性的疾病实体。
2、认知功能缺损是ALS的常见表现：额颞叶痴呆和ALS组成了反映相同发病机制不同临床表现的疾病谱的两个终点。3、上、下运动神经元受累程度在ALS中是可变的，在其两个极端的代表分别为原发性侧索硬化和进行性肌萎缩。
ALS，amyotrophic lateral sclerosis（肌萎缩侧索硬化）
LMN，lower motor neuron（下运动神经元）
UMN，upper motor neuron（上运动神经元）
Primary motor cortex（初级运动皮质）
Bulbar and spinal motor neurons（延髓和脊髓运动神经元）
Frontotemporal cortex（额颞叶皮质）
Ocular motor neurons（眼部运动神经元）
Vesicorectal motor neurons（Onuf's nucleus）（膀胱直肠运动神经元，Onuf核）
jaw or gag reflex（下颌反射与咽反射）
Fasciculations（肌束颤动）
[参考文献]
Swinnen B, Robberecht W.The phenotypic variability of amyotrophic lateral sclerosis.Nat Rev Neurol.2014 Nov;10(11):661-70.