中年男性,慢性病程,鞍上病变


54岁男性,表现为性欲缺失,勃起功能障碍和焦虑3年。患者同时有多尿、夜尿和烦渴数周。既往史无殊。临床查体提示视觉障碍,左侧明显,包括左颞侧偏盲(图1),色觉缺失,颞侧视盘苍白以及右侧视神经增粗。视敏度完好。垂体激素检测提示促性腺激素分泌不足的性腺功能减退,催乳素轻度升高。头颅MRI鞍上病变(图2)



(图1:术前24-2 Humphrey视野检测)



(图2:矢状位[右]和冠状位[左]T1增强)


诊治经过


头颅MRI提示2×2.5cm球形,起自漏斗部的鞍上肿块,伴视交叉上抬并受压。行右侧翼点开颅术,提示巨大肿瘤伴垂体柄增粗。其附着于视交叉的底面。进入肿瘤囊可见较软的血管瘤。在垂体上表面和视交叉下表面切除垂体柄。冰冻切片证实为梭形细胞肿瘤。


(图3:组织学[×400];A:HE染色;B:甲状腺转录因子-1染色;C:S-100蛋白染色)


最终诊断

梭形细胞嗜酸细胞瘤


讨论

文献报道的梭形细胞嗜酸细胞瘤(SCO)自2002年首次描述至今不足30例。2007年,才被第4版WHO中枢神经系统肿瘤分类作为一种新的肿瘤实体收入,因此对其认识有限。SCO是一种罕见的鞍区肿瘤,被认为起源于腺垂体的滤泡星形细胞。但仍有争议,因为Mete等证实腺垂体和滤泡星形细胞中缺乏甲状腺转录因子-1(TTF1)表达。有些学者认为细胞来源为神经元样前体细胞,或者该肿瘤事实上是垂体细胞瘤的变异型,后者起源于神经垂体中的垂体细胞。


患者通常在成人期起病,表现为头痛,伴全垂体功能减退或视觉障碍,分别因漏斗部或视觉通路受压所致。影像学上提示SCO的特征包括边界清楚的实体肿瘤伴强化。SCO为非功能性,由梭形细胞组成,可见粗面内质网,束状中间丝和致密线粒体(图1A)。免疫组化可见肿瘤细胞内核TTF1染色强阳性(图1B),胞质内上皮膜抗原,波形蛋白和S-100蛋白染色片状阳性(图1C)。本例患者拓扑异构酶指数小于1%。这些肿瘤通常为组织学良性,WHO1级,但有少数复发的报道。


治疗包括经鼻孔-蝶窦或经颅肿瘤完整切除。复发病例可考虑放疗,但由于病例数太少,肿瘤对放疗的敏感性尚不清楚。


[参考文献]

Fiona C. Pearce, Michael F. Gonzales, James A. King.Suprasellar lesion:J Clin Neurosci. 2016 Aug;30:105, 170.




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