老年男性，进行性加重的步态障碍
75岁男性，主诉进行性加重的步态障碍和四肢痛性感觉异常1年。既往史包括高血压和中度血友病甲。查体提示痉挛性四肢轻瘫伴括约肌功能障碍，下肢行走数米即感到无力。无感觉平面。颅神经检查阴性。结合6月前的影像学，临床诊断为颈髓病，但确切病因尚不知晓。脊髓MRI提示广泛弥漫的颈髓肿胀（图1）。头颅MRI正常。行影像学检查前患者未服用任何糖皮质激素。
（图1：A：矢状位T2WI；B：矢状位T1WI；C：矢状位T1增强）
MRI提示弥漫颈髓肿胀以及脊髓前静脉扩张。这些改变提示颅内硬脑膜动静脉瘘（DAVF）伴髓周静脉引流，后经脑血管造影证实。该瘘的供血来自脑膜中动脉和左侧小脑上动脉（图2）。尝试Onyx栓塞脑膜中动脉不幸失败。改用Histoacryl经动脉栓塞左侧小脑动脉获得成功。1年后，患者可脱离工具轻松行走。MRI和脑血管造影可见脊髓水肿和DAVF消失（图3）。
（图2：A：脑血管造影侧面投影可见V型硬脑膜动静脉瘘由脑膜中动脉供血；B：椎动脉注射造影剂可见左侧小脑上动脉和扩张的左侧椎动脉；C：静脉分流和左侧小脑上动脉）
（图3：Histoacryl动脉栓塞治疗后6月复查脊髓MRI矢状位T2WI[A]和脑血管造影[B]可见信号异常好转，硬脑膜动静脉瘘消失）
颅内硬脑膜动静脉瘘
颅内V型DAVF是由颅内脑膜动脉和脊髓髓周静脉异常交通所致。动脉化的脊髓髓周静脉引起充血性水肿，随后出现脊髓缺血，导致脊髓病。推测有很多病因，包括脑静脉血栓形成，头部外伤，系统性血栓形成趋势增加等。MRI可见脊髓信号异常，髓周血管扩张和脊髓肿胀。确诊需要脑血管造影，而非脊髓血管造影。一线治疗为DAVF血管内栓塞，预后较差的预测因素可能为MRI上出现脑干异常信号。
报道本例的目的是为了凸显颅内（而非脊髓）DAVF这一颈髓病的少见原因。本病的诊断常被延误，可能与其不常见且临床医生不熟悉有关。为避免误诊和漏诊，对于其他无法解释的颈髓病，需考虑本病可能，脑血管造影有助于明确。
[参考文献]
Olivier Colin, Samy Boucebci, Isabelle Benatru, Jean-Luc Houeto, Jonathan Ciron, Jean-Philippe Neau.A 75-year-old man with treatable progressive quadriparesis.J Clin Neurosci. 2016 June;28:133, 190.