老年男性,双侧尾状核对称性病灶


67岁男性,表现为行走不稳,地形定向障碍和尿失禁。患者出现嗜睡被送至医院。体温38°C,体格检查未见浅表淋巴结肿大或肝脾肿大,呈嗜睡状态。神经系统查体无颈项强直或Kernig征。下肢肌力变差,上肢有轻度强直。颅神经,感觉功能,协调功能和自主神经功能正常。实验室检查无白细胞增多,但38%为异常淋巴细胞,C反应蛋白升高(2.43mg/dl)。血清可溶性白细胞介素-2受体(sIL-2R)浓度很高(53416 U/ml)。脑脊液检查提示细胞数增多(110/mm3单核细胞和2/mm3多核细胞),可见花瓣样细胞(flower cells),蛋白140.6mg/dl,sIL-2R浓度29810U/ml,糖57mg/dl(血糖131mg/dl)。患者血清和脑脊液抗HTLV-I抗体阳性。磁共振T2WI可见双侧尾状核对称性高信号病灶(图1A),注射对比剂后未见强化(图1B)。DWI可见左侧尾状核高信号病灶(图1C)。PET证实氟代脱氧葡萄糖(FDG)摄取增多,标准摄取值7.8(图1D)。患者病情逐渐恶化,陷入昏迷。入院4周后复查磁共振可见双侧顶叶皮层高信号新病灶,双侧尾状核的病灶仍然存在(图1E)。



(图1:A:T2WI可见双侧尾状核对称性高信号病灶;B:T1增强病灶无明显强化;C:DWI上可见左侧尾状核高信号病灶;D:氟代脱氧葡萄糖(FDG)PET证实双侧尾状核代谢增高,标准摄取值7.8;E:入院4周复查磁共振T2WI可见除双侧尾状核外,双侧顶叶皮层高信号病灶;F:化疗后病灶部分缓解


诊治经过

患者转至血液科病房,化疗后意识状态仅短暂缓解。再次复查磁共振病灶部分好转(图1F)。但是,起病6月后患者因呼吸衰竭去世。患者家属拒绝尸检 。


最终诊断

成人T细胞白血病


讨论

成人T细胞白血病(ATL)是由于人T细胞白血病病毒I型(HTLV-I)感染所致。中枢神经系统(CNS)受累的发生率约为10-25%,通常表现为软脑膜浸润。典型ATL侵犯CNS的磁共振改变为邻近脑脊液间隙和双侧皮层下灰质多发脑实质肿块伴或不伴强化以及软脑膜病灶。


我们报道1例ATL侵犯CNS最初表现为双侧尾状核对称性高信号病灶。Kitajima等曾报道过1例类似患者,对称性高信号病灶从内囊延伸至大脑脚。因为ATL的CNS病变较原发性中枢神经系统淋巴瘤更弥漫,T2WI上广泛的高信号可能代表了肿瘤沿神经纤维浸润或继发变性,例如胶质增生。


本例患者,CNS病变最初以左侧尾状核较突出,DWI上亦为高信号,代表了细胞高密度的活动性病变。随后,病灶延伸至对侧。由于双侧尾状核邻近侧脑室,我们推测ATL细胞直接通过相邻脑脊液间隙侵入。化疗后对称性高信号病灶好转,最终导致双侧尾状核灰质萎缩可能提示ATL肿瘤直接浸润。


[参考文献]

Matsuo Y, Yamashita S, Honda S, Nakajima M, Ueda A, Hirahara T, Yamashita T, Maeda Y, Hirano T, Ando Y.Bilateral basal ganglia lesions as initial manifestation of CNS invasion in adult T-cell leukemia.J Neurol Sci. 2013 Apr 15;327(1-2):63-4.



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