67岁男性,表现为行走不稳,地形定向障碍和尿失禁。患者出现嗜睡被送至医院。体温38°C,体格检查未见浅表淋巴结肿大或肝脾肿大,呈嗜睡状态。神经系统查体无颈项强直或Kernig征。下肢肌力变差,上肢有轻度强直。颅神经,感觉功能,协调功能和自主神经功能正常。实验室检查无白细胞增多,但38%为异常淋巴细胞,C反应蛋白升高(2.43mg/dl)。血清可溶性白细胞介素-2受体(sIL-2R)浓度很高(53416 U/ml)。脑脊液检查提示细胞数增多(110/mm3单核细胞和2/mm3多核细胞),可见花瓣样细胞(flower cells),蛋白140.6mg/dl,sIL-2R浓度29810U/ml,糖57mg/dl(血糖131mg/dl)。患者血清和脑脊液抗HTLV-I抗体阳性。磁共振T2WI可见双侧尾状核对称性高信号病灶(图1A),注射对比剂后未见强化(图1B)。DWI可见左侧尾状核高信号病灶(图1C)。PET证实氟代脱氧葡萄糖(FDG)摄取增多,标准摄取值7.8(图1D)。患者病情逐渐恶化,陷入昏迷。入院4周后复查磁共振可见双侧顶叶皮层高信号新病灶,双侧尾状核的病灶仍然存在(图1E)。
(图1:A:T2WI可见双侧尾状核对称性高信号病灶;B:T1增强病灶无明显强化;C:DWI上可见左侧尾状核高信号病灶;D:氟代脱氧葡萄糖(FDG)PET证实双侧尾状核代谢增高,标准摄取值7.8;E:入院4周复查磁共振T2WI可见除双侧尾状核外,双侧顶叶皮层高信号病灶;F:化疗后病灶部分缓解)
患者转至血液科病房,化疗后意识状态仅短暂缓解。再次复查磁共振病灶部分好转(图1F)。但是,起病6月后患者因呼吸衰竭去世。患者家属拒绝尸检 。
成人T细胞白血病
[参考文献]
Matsuo Y, Yamashita S, Honda S, Nakajima M, Ueda A, Hirahara T, Yamashita T, Maeda Y, Hirano T, Ando Y.Bilateral basal ganglia lesions as initial manifestation of CNS invasion in adult T-cell leukemia.J Neurol Sci. 2013 Apr 15;327(1-2):63-4.