颈部肌张力障碍负性感觉诡计一例

颈部肌张力障碍(cervical dystonia,CD)是由于颈部肌肉持续性不自主收缩导致的头部异常运动和姿势的局灶性肌张力障碍。感觉诡计(sensory tricks)指可以缓解症状包括触觉在内的感觉刺激,约在75%的CD患者中出现。我们将1例不同寻常的“负性”感觉诡计患者报道如下。


临床资料

患者男性,42岁,2007年5月因劳累后头颈部间断不自主左扭转就诊。否认外伤、家族史、特殊药物接触史。体检见头颈部间断向左扭转30-45°,精神紧张、走路、写字时加重,休息略减轻,左手扶下颌或后枕部时症状明显改善,右胸锁乳突肌、左斜方肌等痉挛。血常规、血清铜蓝蛋白、头颈部MRI未见异常结果。诊断为成人原发扭转型CD。多伦多西部痉挛性斜颈评分(TWSTRS)27分。予安坦2mg,3次/d口服,症状改善不理想。2008年3月至2010年3月共4次肌电图引导A型肉毒毒素(BTX-A)注射,200-250U/次,包括右胸锁乳突肌、左斜方肌、双侧头半棘肌、双侧头夹肌、双侧肩胛提肌。复诊时TWSTRS 0分。每次疗效维持3-6个月。第5次治疗前症状发生变化,站立位无症状且无需感觉诡计。平卧位后枕部接触软枕即刻头向右扭转及左侧屈。TWSTRS 32分。予BTX-A 200U注射,包括左胸锁乳突肌、双侧斜方肌、左头颈夹肌、左头最长肌、左头半棘肌。1周后复诊症状显著改善,TWSTRS 8分。



讨论

CD患者最常见经典感觉诡计与力量性诡计。前者轻触面部或颈部可改善症状,后者常见于病情严重者,需施加与头部扭转方向相反的作用力改善症状。通常患者在活动或精神紧张及疲劳时出现症状加重。除改善症状的诡计类型,部分患者接受某种感觉传入时症状加重,即负性感觉诡计。有报道1例帕金森病患者习惯将丝带系在眼镜上,因丝带的感觉传入诱发了节段型颅颈部肌张力障碍。一项研究纳入了46例CD患者,6例(12.8%)为负性感觉诡计,通常仰卧位出现。


目前认为具有改善作用的感觉诡计通过影响大脑皮质感觉运动整合发挥作用,增加额外的感觉传入信息纠正紊乱的感觉运动整合及异常运动传出。负性感觉诡计可能为不同的感觉运动整合紊乱。Schramm等指出感觉诡计可增加感觉传入,使头部姿势维持正常。而负性感觉诡计时来自颈部的感觉信息明显超过基线水平,附加的感觉信息反而使症状加重,正常头部姿势的维持完全依赖于视觉。作者认为本例患者不能除外病程及BTX-A治疗对于诡计类型的影响。


负性感觉诡计常影响患者休息。由于需要调整治疗策略,应将其纳入CD常规检查。需要患者仰卧位确定引发症状的靶肌肉,避免盲目注射肉毒毒素。



[参考文献]

李涛,宋春莉,周丽娜,梁战华. 颈部肌张力障碍负性感觉诡计一例.中华神经科杂志.2015年10期




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