中年女性，左腿进行性无力，麻木伴疼痛3月
57岁女性，既往体健。因“左腿进行性无力，麻木伴疼痛3月”就诊。开始疼痛与麻木位于左侧臀部和大腿后外侧，但日常活动不受限。2月后，迅速进展累及左侧小腿与足背，并出现左腿近端以及踝部无力。患者同时存在右手食指麻木，右手活动不便和压力性尿失禁。神经系统查体：颅神经功能正常，左髋，膝及踝部屈伸运动无力。左侧膝和踝部深腱反射消失。左侧大腿和小腿后外侧，足背感觉减退。神经传导检测及肌电图：（1）左侧股、胫、腓神经复合肌肉动作电位振幅降低；（2）左侧胫、腓神经F波缺失；（3）左侧腓浅神经感觉动作电位缺失；（4）可见左侧股直肌、胫骨前肌和腓肠肌自发活动，募集下降。提示腰骶神经根丛病。
盆腔MRI提示左侧腰骶神经根、丛和坐骨神经异常增粗强化信号（图1 A，B）；头颅MRI提示左侧三叉神经强化信号（图2 A）；全身PET检查提示双侧臂丛，左侧腰骶神经根和坐骨神经代谢增加。
（图1：冠状位T1增强压脂像[A]和斜矢状位容积内插摒气检查T1压脂像[B]示左侧S1神经根[箭]和左侧坐骨神经[箭头]异常增粗与强化；化疗后，可见病灶缓解[C]）
（图2：T1增强磁共振提示三叉神经沿脑池部分异常强化[A]，化疗后好转[B]）
（图3：PET成像显示双侧臂丛和左侧腰骶神经根18F-FDG摄取增多[A]，治疗后上述异常代谢明显好转）
诊治经过
重复脑脊液细胞学检查证实为大B细胞淋巴瘤。骨髓检查无血液系统恶性肿瘤证据。患者入院后神经系统症状持续进展，出现右腿无力并觉双侧面颊麻木。患者接受R-HDMTX（甲氨蝶呤、倍他米松、甲酰四氢叶酸和立妥昔单抗）系统性化疗方案并三联鞘内疗法（甲氨蝶呤，阿糖胞苷和琥珀酸钠氢化可的松）。治疗后，患者神经系统缺失症状逐渐改善，随访MRI和PET异常病灶同时缓解（图1C，2B和3B）。
最终诊断
神经淋巴瘤病
神经淋巴瘤病是指淋巴瘤浸润周围神经，是淋巴瘤累及神经系统的一种罕见形式。可受累的神经结构包括周围神经，脊神经根，颅神经和神经丛。神经淋巴瘤病中非霍奇金淋巴瘤占90%，且多数为B细胞型。神经淋巴瘤病作为淋巴瘤的首发表现则更为罕见。本例患者，周围神经是淋巴瘤主要且是唯一累及的组织。诊断神经淋巴瘤病依赖神经影像，脑脊液检查和神经活检。MRI是敏感性和特异性最高的检查，常见受累神经异常强化或增粗。PET检查在全身评估与诊断中发挥巨大作用。神经活检仍然是诊断金标准，但不可避免的引起一些神经损伤。神经淋巴瘤病的治疗包括系统性化疗，鞘内注射化疗和放疗。早期识别淋巴瘤这一罕见的神经系统表现并给予治疗可改善预后，正如本例报道。
[参考文献]
Tsai HH, Chen YF, Hsieh ST, Chao CC.Neurological picture. Neurolymphomatosis as the primary presentation of non-Hodgkin's Lymphoma.J Neurol Neurosurg Psychiatry. 2015 Aug;86(8):929-30.