主动脉夹层术后出现的颅内病变


51岁酗酒男性,在急性主动脉夹层术后24小时出现躁动,意识水平下降,缄默,上视眼球震颤,同时伴有左半身无力,锥体束征阳性和痉挛性肢体共济失调。


头颅MRI示双侧小脑中脚,右侧大脑脚及右侧胼胝体压部病变。

(A:FLAIR;B:T2WI)


诊治经过

硫胺素补充治疗4周后,患者神经系统及全身症状改善。


最终诊断

Marchiafava-Bignami病(原发性胼胝体变性)


讨论

Marchiafava-Bignami病多于慢性酒精中毒和营养缺乏有关。尽管其发病原理尚不清楚,但现认为酒精毒性和渗透性障碍与典型的胼胝体脱髓鞘相关。除胼胝体外,其他脑部结构如脑白质束和小脑中脚也可累及,但很少见。


[参考文献]

Bellido S, Navas I, Aranda MA, Ginestal R, Venegas B. Unusual MRI findings in a case of Marchiafava Bignami disease. Neurology. 2012 May 8;78(19):1537.


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