头颅MRI示双侧小脑中脚,右侧大脑脚及右侧胼胝体压部病变。
(A:FLAIR;B:T2WI)
诊治经过
硫胺素补充治疗4周后,患者神经系统及全身症状改善。
最终诊断
Marchiafava-Bignami病(原发性胼胝体变性)
讨论
Marchiafava-Bignami病多于慢性酒精中毒和营养缺乏有关。尽管其发病原理尚不清楚,但现认为酒精毒性和渗透性障碍与典型的胼胝体脱髓鞘相关。除胼胝体外,其他脑部结构如脑白质束和小脑中脚也可累及,但很少见。
[参考文献]
Bellido S, Navas I, Aranda MA, Ginestal R, Venegas B. Unusual MRI findings in a case of Marchiafava Bignami disease. Neurology. 2012 May 8;78(19):1537.