Wernicke脑病最早在1881年由Carl Werncke首先描述一组因慢性酒精中毒所致综合征并报道。该病患者及早使用维生素B1疗效显著，但临床误诊率高。国外一项研究结果提示，该病在常规临床体检的漏诊率竟高达75％。我们对20例非酒精性Wernicke脑病患者的特点进行分析，以提高临床医师对该病的认识。

Wernicke脑病发病机制主要是各种原因所致的维生素B1缺乏。维生素B1是葡萄糖代谢三羧循环中重要辅酶焦磷酸盐的前体，故其缺乏可引起葡萄糖代谢障碍，导致丘脑下部、中脑灰质等脑部代谢相对活跃的神经元选择性受损。维生素B1不能在人体内自身合成，主要依靠食物摄入，人体内维生素B1储备仅能维持18d左右。维生素B1缺乏最常见于慢性酒精中毒，非酒精性因素所致Wernicke脑病也越来越多报道。非酒精性Wemicke脑病最常见的病因是胃肠道手术后，但国内研究结果中妊娠呕吐的因素普遍要比国外报道的高。本组Wernicke脑病患者最常见的病因也是妊娠呕吐(40％)，其次是胃肠道术后(35％)。妊娠期对维生素B1需求量约为平时的1.36倍，频繁呕吐会导致维生素B1的摄入不足，如果频繁呕吐超过3周，Wernicke脑病的发生率会显著升高。我们应该加强妊娠呕吐的健康宣传教育，预防Wernicke脑病的发生。胃肠道术后患者可产生对维生素B1吸收不良，过长时间的禁食也会导致Wernicke脑病的发生。因此，长时间的禁食或呕吐的患者应注意预防性补充维生素B1。

Wernicke脑病患者临床典型表现为精神症状、眼球运动障碍和共济失调三联征。国外报道典型三联征发生率只有16％，我们发现同时具有三联征的患者也只占20％。多数患者仅出现1-2项症状，有些早期仅表现为轻度精神障碍甚至没有症状，这些症状不典型的患者没有嗜酒史，生化等检查可能未见明显异常，极易被误诊为病毒性脑炎、脑桥中央髓鞘溶解症、多发性硬化、精神病等疾病。该病进展迅速，如不及早诊治可导致不可逆的脑损害，甚至死亡。我们发现Wernicke脑病还可以出现周围神经受损等其他症状。维生素B1是周围神经髓鞘合成的重要物质，其缺乏可导致周围神经的髓鞘脱失或轴索变性，肌电图可表现为感觉和运动神经传导速度减慢。

本组病例影像学提示Wernicke脑病表现为双侧丘脑、第三脑室、第四脑室、中脑导水管旁灰质对称性病变，部分病例可累及乳头体、侧脑室旁、尾状核、四叠体及大脑皮质等部位。头颅MRI诊断Wernicke脑病敏感度为53％，特异度为93％。不论病因是酒精性或非酒精性，Wernicke脑病患者的MRI影像学特点都大致相同。酒精中毒所致Wernicke脑病患者影像学上通常伴有乳头体及小脑蚓部的萎缩。酒精中毒可导致小脑损害，故影像学检查可发现小脑萎缩表现；非酒精性Wernicke脑病多数是维生素B1摄入不足所致，小脑萎缩较为罕见。另外，酒精中毒多数是慢性病程，可出现乳头体、小脑蚓部等部位的萎缩；非酒精性Wernicke脑病多数是急性或亚急性起病，短时间内较少出现脑部萎缩表现。我们发现该病磁共振DWI表现为高信号，与国外报道类似；但ADC图有些患者表现为低信号，有些却为稍高信号。其原因可能是病灶早期以细胞毒性水肿为主，故ADC图为低信号；晚期以血管源性水肿为主，故ADC图为高信号。

Wernicke脑病患者确诊后应及早使用维生素B1，没有或不规范治疗的患者病死率可高达20％，存活者中不可逆神经功能损伤也高达85％。本组患者确诊后大部分对维生素B1疗效显著，75％的患者症状完全消失，该病治疗方案简单，重在早期诊断。

总之，非酒精性Wernicke脑病患者临床上表现为精神障碍、眼球运动障碍和共济失调，但同时出现三联征者发生率不高。头颅影像学特征表现为丘脑、第三脑室及中脑导水管周围灰质对称性病变。该病进展迅速，但对维生素B1疗效显著。因此，对一些频繁呕吐、营养摄入明显减少的高危患者，应根据患者临床症状、头颅影像学特点尽早做出诊断和治疗，降低Wernicke脑病的病死率和致残率。