中年男性，突发意识模糊，进行性加重
55岁男性，刚从流感样疾病中逐渐恢复，在接听家属电话时突然没有了应答。医务人员赶到，发现其意识模糊，赤裸于家中。送至当地医院时，患者失语且不合作。
接下来的几周，患者神经系统症状加重。有过2次癫痫发作，需要插管治疗，并转至ICU。查体，患者昏迷，伸展姿势，反射普遍亢进。
脑脊液检查白细胞50个，全为淋巴细胞。寡克隆带很少。病毒（包括HIV）和细菌学检测阴性。头颅MRI提示颅内多发T2高信号，环形强化病灶，不伴有弥散受限。
（图 A：FLAIR；B-C：增强）
诊治经过
患者行脑活检，病理提示小静脉周围炎症性浸润，可见髓鞘丢失，但神经轴索保留。临床，影像结合病理考虑急性播散性脑脊髓炎（acute disseminated encephalomyelitis，ADEM）。患者接受静脉注射甲强龙及免疫球蛋白治疗。患者症状逐渐改善。2月后，患者可在帮助下行走，并能和医护人员开玩笑。5月后，日常生活能基本独立。随访复查影像学未见新发急性脱髓鞘的证据。
最终诊断
急性播散性脑脊髓炎
讨论
ADEM是一种通常为单相病程的脱髓鞘疾病，常见于感染后或疫苗接种后的儿童。脑脊液检查可见蛋白升高，淋巴细胞增多和一过性的寡克隆带的出现。症状多为多灶性，包括脑病在内。ADEM成人罕见，鉴别诊断包括恶性肿瘤，感染和其他脱髓鞘疾病。预后尚可，但有20%的患者可复发，最终诊断为多发性硬化。MRI有助于ADEM和多发性硬化的鉴别，但影像学上两者可有重叠，正如本例患者。ADEM的病灶通常比较广泛，边界不清，多位于白质，也可累及深部灰质。而多发性硬化的病灶常位于脑室旁白质和胼胝体，累及灰质比较少。单相病程的ADEM患者在影像学随访期间无新发病灶，而多发性硬化可有复发。ADEM的诊断需要临床表现结合实验室和影像学检查结果。
[参考文献]
Otten CE, Creutzfeldt CJ.Fulminant Acute Disseminated Encephalomyelitis Presenting in an Adult.JAMA Neurol.2014 May;71(5):648-9.
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