额叶岛盖区发作伴Jackson扩布

31岁男性,进行性构音障碍3月,逐渐加重的主要累及右侧面部的运动性发作1月。查体提示轻度痉挛型构音障碍,缓慢交替的舌肌运动,可能因部分性岛盖综合征(opercular syndrome)所致。发作时的视频脑电图记录可见从岛盖部皮质运动区起始的Jackson扩布,以及构音障碍和流涎,无相关脑电图改变。头颅MRI提示左侧岛盖肿瘤,切除后证实为间变型星形细胞瘤。患者在卡马西平治疗和病灶切除术后12月无发作,但仍遗留构音障碍。



(图1 基于临床症状学,如箭头所示,Jackson发作从中央前回的下部/腹侧朝背侧扩散。A:中央后回;B:中央前回)



(图2 A:FLAIR上可见左侧岛盖部病灶;B:T2WI显示左侧岛盖病灶周围水肿)





Jackson发作

异常运动从局部开始,沿大脑皮质运动区移动,临床表抽搐自手指-腕部-前臂-肘-肩-口角-面部逐渐发展。


[参考文献]

Extercatte J, de Haan GJ, Gaitatzis A.Teaching Video NeuroImages: Frontal opercular seizures with jacksonian march.Neurology. 2015 Mar 17;84(11):e83-4.


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