临床工作中神经内、外科医师常常对某些中枢神经系统（central nervous system，CNS）占位病变缺乏清晰的判断思路，有时影像科医师也较难给出明确的诊断倾向，难免延误诊治。通过检索国内外文献，发现也缺乏对CNS占位病变相关的经验指导。10余年来借助本院神经外科立体定向手术对CNS复杂的占位病变的病理诊断工作，也随着本科5年来建立的神经系统疑难病多学科联合会诊中心形成的以临床神经病学、影像诊断、（神经）病理诊断3个学科为主体的“三维一体”会诊模式的开展，使得我们对CNS复杂占位病变有了更多的感性和理性认识，摸索出一些临床经验，下面就总结对部分常见CNS占位病变相关诊断思路的经验与体会。

一、神经上皮组织肿瘤的诊断与鉴别

医师们习惯简单地用“胶质瘤”来代表脑内原发的神经上皮组织肿瘤，而实际上2007年已将神经上皮组织肿瘤分成星形细胞瘤、少突胶质细胞瘤、室管膜细胞瘤等9大类。星形细胞瘤又分成毛细胞型、弥漫性星形、胶质母细胞、大脑胶质瘤病等7种类型。临床医师也应适当懂得上述病理学分类的概念，以便对所要诊断的脑肿瘤进行分辨。不懂脑肿瘤病理，就很难全面理解肿瘤与非肿瘤性病变的特点与相应鉴别。如有的多中心生长星形细胞瘤类似血源性感染病灶，容易被误诊为多发感染病变（寄生虫）或多发转移瘤等。如果懂得脑肿瘤的生长特点、临床症候、影像特点等就不难做出相应的判断。如毛细胞型星形细胞瘤好发于儿童、青少年，以脑干中线结构及小脑为好发部位。脑干虽然被肿瘤细胞所占满，但患者活动基本正常，只是稍有行走不稳、麻木或头晕等轻微症状（图1），这是由于肿瘤细胞在神经纤维中生长，并不破坏正常结构的原因。但如果是脑干脱髓鞘病，哪怕仅仅是一小部分，患者临床症候也较明显（图2）。神经上皮组织肿瘤在CT上局部可呈稍高或高密度，而脱髓鞘病或脑炎往往都是低密度改变，因此，CT高密度有助于肿瘤与非肿瘤性病变的区分。

大脑胶质瘤病（gliomatosis cerebri，GC）是星形细胞瘤中的一种，其临床症状由于病变范围不同而呈现出多样性，且出现较晚、不典型，给临床诊断也带来很大的挑战。由于肿瘤很少形成团块，肿瘤细胞散在存在，早期核异型性不太明显，有的GC虽进行脑活体组织检查（简称活检），因未发现成团簇集的肿瘤细胞，而病理多报告为“胶质细胞增生”，但实际上，根据细胞排列的极性杂乱，核质染色不均，有的致密深染，同时有一些核异型性，结合临床表现（有的常见高颅压），特别影像上呈雾霭样病变（foggy-like；图3），常常累及皮质，病灶亦很少出现强化等特点，就不难诊断为GC。首都医科大学宣武医院总结37例GC，平均年龄在33岁，其中MRI增强仅6例有一定的强化，说明这种颅内弥漫病变强化少的特点更是其重要诊断要点。GC病程多数在2-3年，但少数病程可达5-8年，有的因有癫痫发作，而易被误诊为病毒性脑炎，但患者较少发热，且总体智能相对较好，不符合病毒性脑炎。也有的GC被诊断为脱髓鞘病、脑梗死等。

二、原发性中枢神经系统淋巴瘤（PCNSL）的临床影像特点

PCNSL临床上常呈慢性或亚急性起病，一般发病在50岁以上，男女均可发病，后期进展较快，临床上多以反应迟钝、认知障碍及精神症候为主，容易被误诊为脑梗死或病毒性脑炎等。病变以中线及旁中线结构脑实质最易受累，多以基底节、丘脑、脑干、脑室旁为中心，可有占位效应，也可在皮质下白质区呈斑片状浸润性生长，极少数PCNSL可单独侵犯脑膜或神经根，或在海绵窦附近生长。脊髓的PCNSL很少，我们所见的1例脊髓PCNSL考虑还是由脑部向下播散种植而来，而非原发于脊髓。脑平扫CT可呈低、等或高密度信号。MRI可见稍长T1、稍长T2信号，DWI呈稍高信号，少见出血信号。CT或MRI增强后多呈均一团块、结节或云雾状强化。有的PCNSL表现形式特殊，脑MRI示双侧大脑半球弥漫性病变，但无明显的团块病变，类似于白质脑病样改变，早期可无强化，也容易与GC相混淆。临床上多以反应迟钝、记忆力下降等认知障碍起病为主要表现，早期脑活检也不容易诊断（尤其是应用小剂量糖皮质激素治疗后），有的病理学表现为脑白质内弥漫的淋巴细胞浸润，无明确肿块形成，这是大脑淋巴瘤病（lymphomatosis cerebri）的特点，我们所诊治的1例57岁女性患者，因左侧肢体力弱7个月，言语不清、反应迟钝3个月，在多家医院分别按脑梗死、病毒性脑炎、脱髓鞘病等治疗效果不明显，临床影像表现符合大脑淋巴瘤病的特点（图4），最后，由本院确诊。因此，我们必须了解大脑淋巴瘤病的概念及临床影像特点，注意在实践中进行诊断与鉴别诊断。

三、假瘤样脱髓鞘病（TDL）的诊断鉴别

近些年来，随着对TDL认识的提高，临床诊断正确率也越来越高。但由于对其影像判断标准掌握不够，也带来了诊断的泛化或误诊，常常把一些脑肿瘤（PCNSL或星形细胞瘤）当成TDL诊断和治疗。为此，我们进一步将TDL与PCNSL、星形细胞瘤的临床、影像等进行比较以便易于掌握（表1）。

TDL，也称假瘤样炎性脱髓鞘病（tumor-like inflammatory demyelinating disease）。它的MRI影像表现与临床发病所处的阶段有关，临床表现与受累部位相关。在急性期（发病的2-3周内），脑MRI可见病灶强化明显，呈点、片状强化，容易考虑为PCNSL或星形细胞瘤。而亚急性期（病程在1.5个月以内）TDL的强化病灶以周边强化多见，可以是半环或环状强化。本期临床病理讨论栏目就提供了急性期的TDL病例，其影像表现是TDL急性期的典型代表。不论急性期还是亚急性期，DWI可见病变呈高信号改变。慢性期后病变的DWI信号随时间逐渐减弱，增强亦不明显。但PCNSL或星形细胞瘤DWI信号随时间增加而呈现出明显高信号（图4），增强也愈加明显。

四、其他占位样脑病的情况

从董秦雯等总结的经病理证实的195例颅内病变病种分类来看，上述3个常见的占位样脑病变占117例（60％）。此外，尚有颅内感染性疾病（34例，占17.4％），脑血管病8例（脑梗死4例，静脉系统血栓3例，脑出血1例），线粒体脑肌病、原发性中枢神经系统血管炎各7例，还有少数其他非神经上皮肿瘤等；其中一些疾病在其进展高峰阶段的病变影像上也会呈现出不同的占位效应。如原发性中枢神经系统血管炎（primary angiitis of the central nervous system，PACNS），病变主要累及皮质及皮质下结构，有时占位明显，易与脑肿瘤或TDL相混淆。但PACNS病变在脑CT上为低信号，一般强化不明显，MRI显示在长T1、长T2信号间常有小的散在出血信号，这与脑肿瘤有所不同。生殖细胞瘤容易在CT上看到病变中高密度表现。节细胞胶质瘤易发生于儿童，反复癫痫发作，药物控制不理想，病变常在颞叶，影像上也可有钙化。脑转移瘤与脑脓肿MRI强化表现有时较为类似，易混淆，但进行MRI的DWI可以将其区分开来，脑脓肿中心脓腔在DWI上呈高信号，而脑转移瘤的瘤灶中心坏死区在DWI上呈低信号或等信号。颅内多发转移瘤病变或多发感染性病灶多有血源性播散分布的特点。此外，灌注加权成像及磁共振波谱等检查也有助于低级别胶质瘤与恶性胶质瘤的鉴别。

以上，对某些CNS占位病变提供了相应的临床、影像的鉴别手段及诊断经验体会，尤其是对一些常见占位样疾病的临床影像特点进行了细致的比较，可能对临床医师的工作起到一定的帮助。但是，临床医师的诊断思路应该从详细询问病史和认真进行神经系统体检开始，尤其是询问病史十分重要。有的结合病史及体检就能对疾病的定性判断起到帮助，不能仅仅依靠某一单项辅助检查就做出结论性诊断。对于很多疾病（如CNS感染等）也不能忽视脑脊液检查的实用性和重要性，如PCNSL影像学是多样的，脑脊液细胞学检查简单易行，发现异常的淋巴细胞有时对其诊断有较大帮助，而且作为鉴别诊断也有辅助价值。病理虽说是诊断的“金标准”，但对一些疑难病例即使有了影像学和病理组织活检，但诊断仍有困难。这就是临床诊断中相对的局限性。相信以后随着临床实践的深入，对CNS占位病变的经验及总结将进一步弥补及完善，疑难占位病变的诊断也将有径可循。

中华神经科杂志  2014年3月第47卷第3期

作者：戚晓昆（海军总医院神经内科） 郑奎宏（海军总医院医学影像科）