早在19世纪，一些神经病学家就已发现偏头痛与眩晕之间的关联，但仅在100多年后，才对偏头痛引起的眩晕开展了系统的研究。在过去的30年内，前庭性偏头痛的诊断分类已渐成型，可累及1％的普通人群。尽管如此，但因缺乏广泛认可的前庭性偏头痛诊断标准，故而影响了临床和研究中对患者的识别。为此，Barany学会（从事前庭研究的基础科学家、耳鼻喉学家及神经病学家组成的国际组织）授权了一个分类小组以研究前庭性偏头痛的诊断标准。分类的形式按照国际头痛疾患分类的形式。Barany学会分类委员会之前发布过前庭症状定义的专家共识，作为对前庭疾患分类的首次尝试及准备。

对前庭性偏头痛进行定义的主要目的是令其在前庭及头痛领域获得广泛认可。因此，本分类的草稿在国际头痛学会（IHS）分类委员会偏头痛分类分委员会中进行了讨论。分歧主要集中在如何平衡诊断标准的敏感性及特异性。此类冲突广泛存在于所有医学分类工作中，因为特异性高的标准不可避免地会排除确实存在该状况的患者（假阴性），而敏感性高的标准会纳入不存在此状况的患者（假阳性）。经讨论，删除了曾提出的可能的前庭性偏头痛，保留了前庭性偏头痛及很可能的前庭性偏头痛。Barany学会和IHS讨论产生的其他变动包括对急性发作的持续时间进行更严格的规定以及强调排除鉴别诊断。

最终通过的诊断标准是IHS分类委员会和Barany学会前庭疾患分类委员会达成一致意见的结果。这些诊断标准将纳入有望于2014年发布的第3版国际头痛分类（ICHD-3）的附录中，其中的新疾患尚需进一步研究确认有效性。此外，前庭性偏头痛的分类也是正在纂写中的Barany学会前庭疾患分类的一部分。新版的ICHD-3将仅纳入前庭性偏头痛，而Barany分类将同时纳入很可能的前庭性偏头痛。

曾用术语：偏头痛关联性眩晕/头晕、偏头痛相关性前庭病、偏头痛性眩晕。

前庭性偏头痛

A 至少5次中重度的前庭症状发作，持续5min-72h；

B 既往或目前存在符合ICHD诊断标准的伴或不伴先兆的偏头痛；

C 50％的前庭发作时伴有至少一项偏头痛性症状：①头痛，至少有下列两项特点：单侧、搏动性、中重度疼痛、日常体力活动加重头痛；②畏光及畏声；③视觉先兆；

D 难以用其他前庭或ICHD疾患更好地解释。

很可能的前庭性偏头痛

A 至少5次中重度的前庭症状发作，持续5min-72h；

B 前庭性偏头痛的诊断条件B和C中仅符合一项（偏头痛病史或发作时的偏头痛样症状）；

C 难以由其他前庭或ICHD疾患更好地解释。

2.1 注

2.1.1 正如Barany学会对前庭症状的分类，符合前庭性偏头痛诊断的前庭症状包括：①自发性眩晕：包括内在性眩晕（自身运动的错觉）及外在性眩晕（视景旋转或浮动的错觉）；②位置性眩晕：头位变动后发生；③视觉诱发的眩晕：由复杂或大型活动性视觉刺激诱发；④头部活动诱发的眩晕：在头部活动时发生；⑤头部活动诱发伴恶心的头晕：头晕的特点是感觉到空间定向受损，其他形式的头晕目前尚未纳入前庭性偏头痛的分类中。

2.1.2 前庭症状达到影响但尚未阻止日常活动程度者定为中度，阻止日常活动程度者定为重度。

2.1.3 发作持续时间高度变异：约30％患者为数分钟、30％患者为数小时、另30％为数日，余10％患者为数秒，特别是在头部活动、视觉刺激或头位变动后反复发作。对此患者，发作持续时间定义为期间存在反复发生短暂发作的总的时间。与之相反的另一类患者可能需要数周方能自一次发作中完全恢复。然而，核心发作时长极少超过72h。

2.1.4 偏头痛指ICHD中的1.1及1.2。

2.1.5 单次发作中存在1个症状就足够。每次发作可能伴随不同的症状。伴随症状可见于前庭症状出现之前、之中或之后。

2.1.6 畏声定义为声音诱发的不适感。为一过性、双侧症状，必须与复响相鉴别，后者通常为单侧及持续性。复响多见于已经有听力下降的耳，导致响声感受增强并失真。

2.1.7 视觉先兆的特点为明亮闪烁的光线或曲线，常伴盲点，影响阅读。典型视觉先兆多持续5-20min，不超过60min。通常（但非总是）局限于偏侧象限。由于症状缺乏特异性且多数患者同时存在视觉先兆，其他类型的偏头痛先兆，如体感或失语性先兆，未纳入诊断标准。

2.1.8 病史及体检结果不提示其他前庭疾患，或曾考虑到其他前庭疾患但经过合适检查已排除，或确实存在其他前庭疾患，但为合并症或另一独立病症，可与发作明确区分。偏头痛发作可由前庭刺激诱发。因此，鉴别诊断应该包括由于重叠了偏头痛发作而复杂化了的其他前庭疾患。具体的关于鉴别诊断的讨论参见评论。

3.1 流行病学

前庭性偏头痛是最常见的前庭疾病之一，累及1％的普通人群或11％的头晕门诊就诊患者。已在数个家系中发现呈常染色体显性遗传的前庭性偏头痛。

3.2 与偏头痛先兆及基底型偏头痛的关系

偏头痛先兆和基底型偏头痛都是ICHD-2所定义的术语。前庭性偏头痛中仅有少数患者经历的眩晕持续时间在先兆所定义的5-60min范围内。而且仅有极少的患者的眩晕是紧接在头痛发生之前发生，即符合ICHD-2中伴偏头痛头痛的典型先兆的诊断要求。因此，前庭性偏头痛的发作不能视作偏头痛先兆。

虽然超过60％的基底型偏头痛患者具有眩晕症状，但ICHD-2诊断要求基底型偏头痛至少要有两项后循环表现且症状持续5-60min，之后伴随有偏头痛头痛。不到10％的前庭性偏头痛患者符合这些标准，故前庭性偏头痛与基底型偏头痛并非同义，即使个别患者可以同时符合两者的诊断标准。未来需要更多的研究来定义两者的交集和界限。

3.3 与儿童良性发作性眩晕的关系

虽然前庭性偏头痛可以发生在所有年龄段，但ICHD确认了一种早期表现形式，称为儿童良性发作性眩晕。其诊断需要5次严重眩晕发作，发作缺乏预兆，在数分钟至数小时后自发缓解。在发作间期，神经系统检查、听力测定、前庭功能和脑电图必须正常。在发作时可能会发生单侧搏动性头痛，但并不是必需的诊断标准之一。儿童良性发作性眩晕被认为是偏头痛的一种前驱综合征。因此，先前的偏头痛头痛对于诊断并非必要。由于前庭性偏头痛的分类并不涉及任何年龄限制，当标准符合时，诊断可用于儿童。仅当儿童出现不同类型的眩晕发作，例如短时间的发作持续＜5min，较长时间的发作持续＞5min时，才应该同时接受两个诊断。

3.4 其他症状

短暂的听觉症状、恶心、呕吐、虚脱和易发晕动症，可能与前庭性偏头痛有关。但它们也可发生于其他前庭疾病中，因此不纳入诊断标准。

3.5 前庭测试的结果

前庭性偏头痛的建立完全基于由患者报道的临床特点。与偏头痛一致，前庭性偏头痛不存在生物学标志。前庭测试的结果可以是病理性的，特别在发作时或发作后不久，但其特异性不足以作为诊断标准。在无症状间期出现显著异常，诸如严重的听力损失以及完全性单侧或双侧前庭功能丧失，常提示另一种疾病。

3.6 与梅里埃病重叠

偏头痛在梅里埃病患者中较正常者常见。患者同时具有梅里埃病和前庭性偏头痛的特征已被反复报道。事实上，偏头痛和梅里埃病可以呈种症候群而被遗传。波动性听力损失、耳鸣和耳胀可见于前庭性偏头痛，但听力损失不会进展至严重程度。同样，偏头痛性头痛、畏光、甚至偏头痛先兆等也在梅里埃病发作时常见。前庭性偏头痛和梅里埃病的病理生理联系仍然不能确定。在症状发作的早些年，鉴别前庭性偏头痛与梅里埃病往往具有挑战性，因为梅里埃病在疾病早期可以是单症状的，即仅仅只有前庭症状。

当符合梅里埃病的诊断标准，特别是听力测试显示有听力损失时，即使在前庭发作时出现偏头痛症状，也应该诊断为梅里埃病。仅当患者出现两种不同的发作类型时，一种类型符合前庭性偏头痛的标准，而另一种符合梅里埃病的标准，才能同时诊断两种疾病。本分类的未来版本可能包括前庭性偏头痛/梅里埃病的重叠综合征。

3.7 其他鉴别诊断

3.7.1 良性发作性位置性眩晕（BPPV）

前庭性偏头痛可表现为纯粹的位置性眩晕，类似BPPV。在急性期对眼震的直接观察对鉴别诊断是需要的。在前庭性偏头痛中，位置性眼震常常呈持续性，不符合单一半规管诱发的眼震。前庭性偏头痛的症状阵发时间更短（数分钟至数日，而不是数周）且更频繁（前庭性偏头痛每年数次，而BPPV数年1次）。

3.7.2 短暂性缺血发作（TIA）

在老年患者，椎基底动脉TIA的鉴别诊断必须考虑。提示性特征包括血管危险因素、突发起病、发作史＜1年以及血管造影术或多普勒超声提示椎动脉或基底动脉近端存在血管病变。

3.7.3 前庭阵发症

前庭阵发症是一种有争议的疾病，推测由前庭神经被血管压迫所致。表现为短暂眩晕发作，持续1至数秒，每日多次发作。若卡马西平能成功阻断发作则支持这一诊断。

3.7.4 精神性头晕

焦虑和抑郁可致头晕，同样可使前庭疾病复杂化。焦虑相关性头晕的特征是情境激发，强烈的自主神经激活，灾难思维以及回避行为。超过50％的前庭性偏头痛患者合并精神疾病。

3.8 前庭激活诱发的偏头痛

偏头痛患者，温度刺激常可在24h内触发偏头痛发作，显示偏头痛发作在易感个体中可以成为前庭激活的继发效应而不是原因。也许，在梅里埃发作时头痛和其他偏头痛症状的高发可由此而解释。因此，在眩晕发作过程中的偏头痛症状不能证实前庭性偏头痛的诊断，其他潜在病因仍然需要考虑。

3.9 触发因素

发作的触发因素可以作为诊断线索。月经、应激、缺乏睡眠、脱水、特定食物等均可触发偏头痛发作，但并不在前庭性偏头痛的诊断标准内，因为它们的敏感性和特异性还未得到充分研究。

3.10 对抗偏头痛药物的反应

对抗偏头痛药物的良好反应支持存在潜在偏头痛机制的怀疑。但是，药物的表面效果可能受到多种因素的干扰，包括自发缓解、安慰剂反应以及多重药物效应（例如抗焦虑或抗抑郁药物）。而且，仅当评判标准的敏感性和特异性很高时，药物反应才有助于诊断。至今，使用抗偏头痛药物治疗前庭性偏头痛的证据仍然不足，这些证据多基于缺乏对照的队例研究而非随机对照试验。因此，阳性药物反应不能认为是诊断前庭性偏头痛的可靠标准。

3.11 慢性前庭性偏头痛

在本分类中，前庭性偏头痛被概念化为一种发作性疾病。然而，已有研究报道了前庭性偏头痛的慢性变异型。对这些患者，如何区分慢性前庭性偏头痛和精神性头晕共病特别具有挑战性。未来，随着更多的研究，慢性前庭性偏头痛也许会成为分类改版后正式承认的一种类型。

神经病学与神经康复学杂志  2013年9月第10卷第3期

作者：华驾略  李焰生（上海交通大学医学院附属仁济医院神经内科）