老年女性，轻度颈痛2周，随后出现明显的左手无力
79岁女性，表现为轻度颈痛2周，随后出现明显的左手无力。既往有高血压和关节炎病史。患者临床上无其他明显的脊髓病表现。查体可见左上肢无力（远端重于近端），伴C7-T1支配区针刺觉减退。行急诊头颅和颈椎CT提示颈椎管狭窄，未发现其他颅内或脊髓病变。随后的MRI再次证实C3-4严重的椎管狭窄，且在下颈段和上胸段水平可见髓内出血（图1）。
（图1：矢状位T1WI[A]和T2WI[D]可见C6水平低信号病灶，提示出血；9天后，出血在T1WI[B]和T2WI[E]上均呈高信号；急性期病灶周围可见水肿[D]；增强后未见明显强化[C]，血管造影基本正常[F]）
（图2：矢状位T1WI[A]和T2WI[B]可见髓内海绵状血管畸形和血肿术后改变；组织学表现符合海绵状血管畸形[C：HE染色；D：Movat染色]，可见邻近血块[*]）
诊治经过
患者行椎管狭窄减压和融合术，并清除病灶与血肿，术中和术后病理符合海绵状血管畸形（图2）。术后患者症状基本同前，但无进一步加重或新发不适。
最终诊断
海绵状血管畸形
讨论
海绵状血管畸形（CM）也称为海绵状血管瘤，大体上通常表现为桑葚样外观，病变为内皮排列的血管窦，缺乏完整的血管壁和指状突神经组织。CM在MRI上有特征性的表现，因合并出血，通常呈爆米花样不均匀信号，病灶边缘可见含铁血黄素沉积，强化并不明显。急性期的水肿和出血使得诊断复杂化，可貌似肿瘤或其他血管畸形。因此，在血肿相对吸收后复查MRI有助于潜在病灶的发现。
脊髓CM罕见，在所有脊髓血管病变中占5-12%。可为散发或常染色体显性遗传。患者临床可无症状，或出现不同程度的神经功能障碍。症状性病变推荐微创切除术，而无症状或轻微症状患者可考虑保守观察，但需充分告知患者潜在的风险。
[参考文献]
Michael D. Staudt, Melfort R. Boulton, Fawaz Siddiqi.Intramedullary cervical spinal cord hemorrhagic lesion with evolving hematoma.J Clin Neurosci. 2017 Aug;42:102-3, 219-20.