发育正常的11岁男孩，父母非近亲结婚，为第二胎，围产期正常，表现为反复癫痫发作1年，左侧肢体无力以及认知功能下降6月。先前无发热性疾病或头部创伤。开始癫痫发作隐匿起病，少有出现，且为全面性强直-阵挛类型。后2月，患者癫痫发作变得更为频繁，时间更长，为左侧肢体阵挛样表现。此后的8月，癫痫发作近乎连续，左侧局灶性阵挛，不伴有意思丧失。

查体未见颜面部畸形或皮肤异常，高级认知功能缺损（记忆力，判断力，抽象思维和计算力），累及左侧面部和上下肢的部分性癫痫持续状态，左侧肢体无力，远端明显。未见其他不自主运动。视野检测提示同向偏盲。脑电图提示右侧半球为主的背景明显慢化。行头颅MRI检查，T2WI可见右侧脑沟增宽，右侧侧脑室扩大，右侧尾状核头萎缩（图1）；T1WI可见类似表现符合右侧大脑半球萎缩（图2）。