20岁女性,表现为亚急性进行性下肢无力和痉挛状态。查体提示Brown-Sequard综合征。胸椎MRI/磁共振血管造影提示髓内肿块(图1)。
(图1:A:矢状位T1WI;B:矢状位T2WI;C:矢状位T1增强;D:横断面T1WI;E:横断面T1增强;可见T4-T5水平膨胀性,周围强化病变,病灶内存在曲线样T2低信号区域,灶周水肿不明显,未发现脊髓血管畸形的证据)
(图2:A:囊肿的术中图;B-C:低倍[100×]和高倍[400×]显微镜下HE染色证实由复层鳞状上皮排列组成的囊性结构,可见颗粒层和明显的层状角蛋白)
诊治经过
在全切手术中可见肿块珠光般外观,而组织病理学检查诊断为表皮样囊肿(图2)。
最终诊断
表皮样囊肿
讨论
脊髓表皮样囊肿占所有脊髓肿瘤的0.5%-1%,先天性表皮样肿瘤常见于10-40岁之间,罕见于髓内。由于其信号强度与脑脊液相似,常被误诊为其他囊性肿瘤。治疗方案主要为手术切除,复发率与切除程度成反比。
[参考文献]
Singh TD, Swanson A, Burrows AM, Clarke M, Shah S, Ali F, Coon EA.Teaching NeuroImages: Not a typical spinal mass.Neurology. 2018 Aug 21;91(8):e790-e791.