青年女性，头痛伴双下肢无力和麻木2周

27岁女性，表现为头痛伴双下肢无力和麻木2周。两年前，患者有难治性呃逆和呕吐，MRI上可见极后区病变（图A-C）。最近的MRI可见邻近大脑镰的皮质损害伴柔脑膜强化（图D-F）。

（图：先前的T2WI，DWI和FLAIR图像[A-C]可见延髓高信号；最近的DWI和FLAIR可见局灶性皮质高信号[D-E]和柔脑膜强化[F]；治疗后病灶改善[G-I]）

诊治经过

感染性疾病筛查结果阴性。血清水通道蛋白-4-免疫球蛋白G阳性。免疫球蛋白和大剂量甲基强的松龙治疗后症状和影像学明显好转（图G-I）。

最终诊断

视神经脊髓炎谱系疾病

讨论

类似本例不常见，因为视神经脊髓炎谱系疾病罕见累及皮质和软脑膜。软脑膜强化可能与软脑膜和软脑膜下表面 AQP-4 功能受损有关，可表现为线状或较粗的，弥漫的病灶。脑干周围的软脑膜强化近期也有报道。软脑膜强化需除外感染性疾病，肉芽肿性疾病（如结节病）以及肿瘤性疾病等。表现为软脑膜强化的 NMOSD 患者可有脑病样症状，使得临床上诊断难度加大，需小心鉴别。

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青年女性，头痛伴双下肢无力和麻木2周